Wat is acute gedissemineerde encefalitis?
Acute gedissemineerde encefalitis, ook wel acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) genoemd, is een auto-immuun inflammatoire aandoening waarbij de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg betrokken is. Dit betekent dat de eigen afweercellen van het lichaam de myelineschede van de zenuwen aanvallen en vernietigen, wat resulteert in neurologische symptomen die vergelijkbaar zijn met die van multiple sclerose. In tegenstelling tot andere soorten encefalitis, zoals multiphasic of recidiverende verspreide encefalomyelitis die meerdere demyeliniserende episodes hebben, komt de demyelinisatie in ADEM slechts eenmaal voor. Acute verspreide encefalitis kan virale, parasitaire of bacteriële oorzaken hebben, maar het kan ook spontaan optreden. Behandeling van acute gedissemineerde encefalitis omvat in het algemeen het gebruik van ontstekingsremmende middelen en het verschaffen van symptomatische verlichting.
De verschillende oorzaken van acute gedissemineerde encefalitis omvatten verschillende infecties of immunisaties. Enkele van de meest vermoedelijke virale oorzaken zijn het Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus en cytomegalovirus. Andere betrokken virussen zijn griep, enterovirus, varicella, bof, rubella, hepatitis A en coxsackievirus. Bacteriële infecties omvatten bèta-hemolytische streptokokken, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae en Borrelia burgdorferi. Het is bewezen dat het Semple rabiësvaccin ADEM induceert, maar vaccinatie met hepatitis B, polio, kinkhoest, difterie, pneumococcus, mazelen, varicella, bof, rubella, influenza en Japanse encefalitis kan ook leiden tot ADEM.
Symptomen van acute gedissemineerde encefalitis treden meestal op binnen een tot drie weken na de initiële virale gastro-intestinale of respiratoire symptomen. De meest prominente symptomen van ADEM zijn koorts, hoofdpijn en neurologische afwijkingen zoals prikkelbaarheid, slaperigheid, epileptische aanvallen, zwakte of parese en soms coma. Andere symptomen zijn hersenzenuwverlammingen, hallucinaties, taalstoornissen, blindheid, braken en psychiatrische afwijkingen. Deze symptomen treden abrupt op, maar ze kunnen zich ook na enkele dagen ontwikkelen. De gemiddelde tijd vanaf het begin tot de piek van de ernst van de symptomen is ongeveer vijf dagen.
De behandeling van acute gedissemineerde encefalitis omvat het agressieve gebruik van ontstekingsremmende middelen, zoals corticosteroïden, om de ontsteking van het centrale zenuwstelsel te verminderen en de symptomen te verbeteren. Artsen zouden gewoonlijk hoge doses methylprednisolon of dexamethason intraveneus toedienen, gevolgd door orale prednisolon in de daaropvolgende drie tot zes weken. Als deze geneesmiddelen niet effectief zijn of als de patiënt ze niet kan innemen, wordt als alternatief een hoge dosis intraveneuze immunoglobuline (IVIG) toegediend. Andere alternatieve behandelingen omvatten plasmaferese, cyclofosfamide en mitoxantron.
Gevallen van ADEM herstellen meestal binnen een tot zes maanden na het begin, en getroffen kinderen hebben de neiging om spontaan te herstellen. Slechtere resultaten worden gezien bij ADEM-patiënten die niet reageren op corticosteroïden, ernstige neurologische afwijkingen hebben of plotseling symptomen vertonen. Ongeveer 5% van de getroffen patiënten sterft aan deze aandoening. Onder overlevenden kunnen complicaties van acute gedissemineerde encefalitis optreden. De complicaties zijn meestal aandoeningen van de motorische functie, waaronder milde onhandigheid, hemiparese of zwakte aan één kant van het lichaam en ataxie of ongecontroleerde lichaamsbewegingen.