Che cos'è l'encefalite disseminata acuta?
L'encefalite disseminata acuta, chiamata anche encefalomielite acuta disseminata (ADEM), è una condizione infiammatoria autoimmune che coinvolge la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale. Ciò significa che le cellule immunitarie del corpo attaccano e distruggono la guaina mielinica dei nervi, causando sintomi neurologici simili a quelli della sclerosi multipla. Contrariamente ad altri tipi di encefalite, come l'encefalomielite disseminata multifasica o ricorrente che presenta più episodi demielinizzanti, la demielinizzazione nell'ADEM si verifica una sola volta. L'encefalite acuta disseminata può avere cause virali, parassitarie o batteriche, ma può anche verificarsi in modo spontaneo. Il trattamento dell'encefalite acuta disseminata comporta generalmente l'uso di agenti antinfiammatori e la fornitura di sollievo sintomatico.
Le diverse cause dell'encefalite acuta disseminata comprendono varie infezioni o immunizzazioni. Alcune delle cause virali più comunemente sospette sono il virus Epstein-Barr, il virus dell'herpes simplex e il citomegalovirus. Altri virus implicati includono influenza, enterovirus, varicella, parotite, rosolia, epatite A e coxsackievirus. Le infezioni batteriche comprendono streptococchi beta-emolitici, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae e Borrelia burgdorferi. È stato dimostrato che il vaccino contro la rabbia di Semple induce l'ADEM, ma anche la vaccinazione con epatite B, poliomielite, pertosse, difterite, pneumococco, morbillo, varicella, parotite, rosolia, influenza ed encefalite giapponese.
I sintomi dell'encefalite acuta disseminata si manifestano generalmente da una a tre settimane dopo i primi sintomi gastrointestinali o respiratori virali. I sintomi più importanti di ADEM includono febbre, mal di testa e anomalie neurologiche come irritabilità, sonnolenza, convulsioni, debolezza o paresi e talvolta coma. Altri sintomi includono paralisi dei nervi cranici, allucinazioni, disturbi del linguaggio, cecità, vomito e anomalie psichiatriche. Questi sintomi si manifestano bruscamente, ma possono anche svilupparsi nel giro di pochi giorni. Il tempo medio dall'esordio al picco della gravità dei sintomi è di circa cinque giorni.
Il trattamento dell'encefalite acuta disseminata comporta l'uso aggressivo di agenti antinfiammatori, come i corticosteroidi, per ridurre l'infiammazione del sistema nervoso centrale e migliorare i sintomi. I medici di solito somministrano alte dosi di metilprednisolone o desametasone per via endovenosa, seguite da prednisolone orale nelle successive 3-6 settimane. Quando questi farmaci non sono efficaci o quando il paziente non può prenderli, in alternativa viene somministrata immunoglobulina endovenosa ad alta dose (IVIG). Altri trattamenti alternativi includono plasmaferesi, ciclofosfamide e mitoxantrone.
I casi di ADEM di solito si ripresentano entro uno o sei mesi dopo l'inizio e i bambini affetti tendono a guarire spontaneamente. Risultati peggiori si riscontrano in pazienti ADEM che non rispondono ai corticosteroidi, hanno gravi anomalie neurologiche o insorgenza improvvisa di sintomi. Circa il 5% dei pazienti affetti muore per questa condizione. Tra i sopravvissuti possono verificarsi complicanze dell'encefalite acuta disseminata. Le complicanze sono di solito le affezioni della funzione motoria che includono lieve goffaggine, emiparesi o debolezza di un lato del corpo e atassia o movimenti incontrollati del corpo.