Co je akutní diseminovaná encefalitida?

Akutní diseminovaná encefalitida, také nazývaná akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM), je autoimunitní zánětlivý stav, který zahrnuje bílou hmotu mozku a míchy. To znamená, že vlastní imunitní buňky těla útočí a ničí myelinový plášť nervů, což má za následek neurologické příznaky podobné roztroušené skleróze. Na rozdíl od jiných typů encefalitidy, jako je vícefázová nebo recidivující diseminovaná encefalomyelitida, která má mnohočetné demyelinizační epizody, dochází k demyelinaci v ADEM pouze jednou. Akutní diseminovaná encefalitida může mít virové, parazitární nebo bakteriální příčiny, ale může se vyskytnout i spontánně. Léčba akutní diseminované encefalitidy obvykle zahrnuje použití protizánětlivých látek a poskytnutí symptomatické úlevy.

Různé příčiny akutní diseminované encefalitidy zahrnují různé infekce nebo imunizace. Mezi nejčastěji podezřelé virové příčiny patří virus Epstein-Barrové, virus herpes simplex a cytomegalovirus. Mezi další viry, které jsou zapojeny, patří chřipka, enterovirus, varicella, příušnice, zarděnka, hepatitida A a coxsackievirus. Bakteriální infekce zahrnují beta-hemolytické streptokoky, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae a Borrelia burgdorferi. Ukázalo se, že vakcína proti vzteklině Semple indukuje ADEM, ale k ADEM může také vést očkování proti hepatitidě B, dětské obrně, pertussis, záškrtu, pneumokoku, spalničkám, ovčím křídlem, příušnicím, zarděnkám, chřipce a japonské encefalitidě.

Příznaky akutní diseminované encefalitidy se obvykle vyskytují jeden až tři týdny po počátečních virových gastrointestinálních nebo respiračních symptomech. Mezi nejvýznamnější příznaky ADEM patří horečka, bolesti hlavy a neurologické abnormality, jako je podrážděnost, ospalost, záchvaty, slabost nebo paréza a někdy kóma. Mezi další příznaky patří obrny lebečních nervů, halucinace, poruchy jazyka, slepota, zvracení a psychiatrické abnormality. Tyto příznaky se objevují náhle, ale mohou se také vyvinout během několika dnů. Průměrná doba od začátku do vrcholu závažnosti symptomů je přibližně pět dní.

Léčba akutní diseminované encefalitidy zahrnuje agresivní používání protizánětlivých látek, jako jsou kortikosteroidy, ke snížení zánětu centrálního nervového systému a ke zlepšení symptomů. Lékaři obvykle podávají vysoké dávky methylprednisolonu nebo dexamethasonu intravenózně, následuje orální prednisolon v následujících třech až šesti týdnech. Pokud tato léčiva nejsou účinná nebo pokud je pacient nemůže vzít, je alternativně podávána vysokodávkovaný intravenózní imunoglobulin (IVIG). Mezi další alternativní ošetření patří plazmaferéza, cyklofosfamid a mitoxantron.

Případy ADEM se obvykle zotaví během jednoho až šesti měsíců po nástupu a postižené děti mají tendenci se spontánně zotavovat. Špatnější výsledky jsou pozorovány u pacientů s ADEM, kteří nereagují na kortikosteroidy, mají závažné neurologické abnormality nebo náhlý nástup symptomů. Přibližně 5% postižených pacientů zemře na tento stav. Mezi přeživšími se mohou vyskytnout komplikace akutní diseminované encefalitidy. Komplikace jsou obvykle ovlivněním motorických funkcí, které zahrnují mírnou nemotornost, hemiparézu nebo slabost na jedné straně těla a ataxii nebo nekontrolované pohyby těla.