Qu'est-ce que l'encéphalite aiguë disséminée?
L'encéphalite aiguë disséminée, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), est une maladie inflammatoire auto-immune qui implique la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Cela signifie que les propres cellules immunitaires du corps attaquent et détruisent la gaine de myéline des nerfs, ce qui entraîne des symptômes neurologiques similaires à ceux de la sclérose en plaques. Contrairement à d'autres types d'encéphalite, tels que l'encéphalomyélite disséminée multiphasique ou récurrente qui présente de multiples épisodes démyélinisants, la démyélinisation dans ADEM ne se produit qu'une seule fois. L'encéphalite aiguë disséminée peut avoir des causes virales, parasitaires ou bactériennes, mais elle peut aussi survenir spontanément. Le traitement de l'encéphalite aiguë disséminée implique généralement l'utilisation d'agents anti-inflammatoires et un soulagement symptomatique.
Les différentes causes d’encéphalite aiguë disséminée incluent diverses infections ou immunisations. Le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès simplex et le cytomégalovirus comptent parmi les causes virales les plus fréquemment soupçonnées. Les autres virus impliqués sont: grippe, entérovirus, varicelle, oreillons, rubéole, hépatite A et virus Coxsackie. Les infections bactériennes comprennent les streptocoques bêta-hémolytiques, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae et Borrelia burgdorferi. Il a été prouvé que le vaccin antirabique Semple induisait un ADEM, mais la vaccination contre l'hépatite B, la poliomyélite, la coqueluche, la diphtérie, le pneumocoque, la rougeole, la varicelle, les oreillons, la rubéole, la grippe et l'encéphalite japonaise peut également conduire à une ADEM.
Les symptômes de l'encéphalite aiguë disséminée se manifestent généralement une à trois semaines après les symptômes viraux gastro-intestinaux ou respiratoires d'origine virale. La fièvre, les maux de tête et les anomalies neurologiques telles que l'irritabilité, la somnolence, les convulsions, une faiblesse ou une parésie, et parfois le coma, sont les principaux symptômes de l'ADEM. Les autres symptômes incluent des paralysies du nerf crânien, des hallucinations, des troubles du langage, la cécité, des vomissements et des anomalies psychiatriques. Ces symptômes apparaissent soudainement, mais ils peuvent également se développer en quelques jours. Le délai moyen entre l'apparition et le pic de gravité des symptômes est d'environ cinq jours.
Le traitement de l'encéphalite aiguë disséminée implique l'utilisation agressive d'agents anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, pour réduire l'inflammation du système nerveux central et améliorer les symptômes. Les médecins administreraient habituellement de fortes doses de méthylprednisolone ou de dexaméthasone par voie intraveineuse, suivies de prednisolone par voie orale au cours des trois à six semaines suivantes. Lorsque ces médicaments ne sont pas efficaces ou lorsque le patient ne peut pas les prendre, une immunoglobuline intraveineuse à forte dose (IgIV) est également administrée. D'autres traitements alternatifs incluent la plasmaphérèse, le cyclophosphamide et la mitoxantrone.
Les cas d'ADEM guérissent généralement entre un et six mois après le début et les enfants affectés ont tendance à se rétablir spontanément. Des résultats plus médiocres sont observés chez les patients ADEM qui ne répondent pas aux corticostéroïdes, présentent des anomalies neurologiques graves ou présentent des symptômes soudains. Environ 5% des patients affectés décèdent de cette maladie. Parmi les survivants, des complications de l'encéphalite aiguë disséminée peuvent survenir. Les complications sont généralement des affections de la fonction motrice comprenant une maladresse légère, une hémiparésie ou une faiblesse d'un côté du corps, et une ataxie ou des mouvements corporels incontrôlés.