Was ist akute disseminierte Enzephalitis?
Akute disseminierte Enzephalitis, auch als akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) bezeichnet, ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung, an der die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks beteiligt ist. Dies bedeutet, dass die körpereigenen Immunzellen die Myelinscheide der Nerven angreifen und zerstören, was zu neurologischen Symptomen ähnlich denen der Multiplen Sklerose führt. Im Gegensatz zu anderen Arten von Enzephalitis, wie mehrphasiger oder rezidivierender disseminierter Enzephalomyelitis mit mehreren demyelinisierenden Episoden, tritt die Demyelinisierung bei ADEM nur einmal auf. Akute disseminierte Enzephalitis kann virale, parasitäre oder bakterielle Ursachen haben, kann aber auch spontan auftreten. Die Behandlung einer akuten disseminierten Enzephalitis umfasst im Allgemeinen die Verwendung von entzündungshemmenden Mitteln und die Bereitstellung einer symptomatischen Linderung.
Zu den verschiedenen Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalitis zählen verschiedene Infektionen oder Immunisierungen. Einige der am häufigsten vermuteten viralen Ursachen sind das Epstein-Barr-Virus, das Herpes-simplex-Virus und das Cytomegalievirus. Andere betroffene Viren sind Influenza, Enterovirus, Varicella, Mumps, Röteln, Hepatitis A und Coxsackievirus. Zu den bakteriellen Infektionen zählen beta-hämolytische Streptokokken, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae und Borrelia burgdorferi. Es wurde nachgewiesen, dass der Semple-Tollwut-Impfstoff ADEM auslöst. Eine Impfung mit Hepatitis B, Polio, Pertussis, Diphtherie, Pneumokokken, Masern, Varizellen, Mumps, Röteln, Influenza und japanischer Enzephalitis kann jedoch auch zu ADEM führen.
Symptome einer akuten disseminierten Enzephalitis treten normalerweise ein bis drei Wochen nach den anfänglichen viralen gastrointestinalen oder respiratorischen Symptomen auf. Die häufigsten Symptome von ADEM sind Fieber, Kopfschmerzen und neurologische Anomalien wie Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Krampfanfälle, Schwäche oder Parese und manchmal Koma. Andere Symptome sind Hirnnervparesen, Halluzinationen, Sprachstörungen, Blindheit, Erbrechen und psychiatrische Anomalien. Diese Symptome treten abrupt auf, können sich aber auch über einige Tage entwickeln. Die durchschnittliche Zeit vom Beginn bis zum Höhepunkt der Symptomschwere beträgt ungefähr fünf Tage.
Die Behandlung der akuten disseminierten Enzephalitis beinhaltet den aggressiven Einsatz von entzündungshemmenden Mitteln wie Corticosteroiden, um die Entzündung des Zentralnervensystems zu verringern und die Symptome zu verbessern. Ärzte verabreichten in der Regel intravenös hohe Dosen von Methylprednisolon oder Dexamethason, gefolgt von oralem Prednisolon in den folgenden drei bis sechs Wochen. Wenn diese Arzneimittel nicht wirksam sind oder wenn der Patient sie nicht einnehmen kann, wird als Alternative hochdosiertes intravenöses Immunglobulin (IVIG) verabreicht. Andere alternative Behandlungen umfassen Plasmapherese, Cyclophosphamid und Mitoxantron.
Fälle von ADEM erholen sich in der Regel innerhalb von einem bis sechs Monaten nach Beginn, und betroffene Kinder erholen sich in der Regel spontan. Schlechtere Ergebnisse werden bei ADEM-Patienten beobachtet, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen, schwere neurologische Anomalien aufweisen oder plötzlich Symptome zeigen. Ungefähr 5% der betroffenen Patienten sterben an dieser Krankheit. Bei Überlebenden können Komplikationen einer akuten disseminierten Enzephalitis auftreten. Die Komplikationen sind in der Regel motorische Funktionsstörungen wie leichte Unbeholfenheit, Hemiparese oder Schwäche einer Körperseite sowie Ataxie oder unkontrollierte Körperbewegungen.