Vad är akut disseminerad encefalit?
Akut disseminerad encefalit, även kallad akut disseminerad encefalomyelit (ADEM), är ett autoimmunt inflammatoriskt tillstånd som involverar den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen. Detta innebär att kroppens egna immunceller attackerar och förstör nervens myelinhölje, vilket resulterar i neurologiska symtom som liknar multipel skleros. Till skillnad från andra typer av encefalit, såsom multifasisk eller återkommande spridd encefalomyelit som har flera demyeliniserande episoder, sker demyeliniseringen i ADEM endast en gång. Akut spridd encefalit kan ha virala, parasitära eller bakteriella orsaker, men det kan också uppstå på ett spontant sätt. Behandling av akut spridd encefalit involverar i allmänhet användning av antiinflammatoriska medel och tillhandahållande av symptomatisk lättnad.
De olika orsakerna till akut spridd encefalit inkluderar olika infektioner eller immuniseringar. Några av de mest misstänkta virala orsakerna är Epstein-Barr-viruset, herpes simplex-viruset och cytomegalovirus. Andra virus som är implicerade inkluderar influensa, enterovirus, varicella, kusma, röda hundar, hepatit A och coxsackievirus. Bakterieinfektioner inkluderar beta-hemolytiska streptokocker, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae och Borrelia burgdorferi. Det har visat sig att Semple rabiesvaccin inducerar ADEM, men vaccination med hepatit B, polio, kikhoste, difteri, pneumokock, mässling, varicella, kusma, rubella, influensa och japansk encefalit kan också leda till ADEM.
Symtom på akut spridd encefalit uppträder vanligtvis en till tre veckor efter de initiala virala gastrointestinala eller respiratoriska symtomen. De mest framträdande symtomen på ADEM inkluderar feber, huvudvärk och neurologiska avvikelser som irritabilitet, dåsighet, kramper, svaghet eller pares, och ibland koma. Andra symtom inkluderar nervkärnor i hjärnan, hallucinationer, språkstörningar, blindhet, kräkningar och psykiatriska avvikelser. Dessa symtom uppträder plötsligt, men de kan också utvecklas under några dagar. Den genomsnittliga tiden från början till toppen av symptomens svårighetsgrad är cirka fem dagar.
Behandlingen av akut spridd encefalit involverar aggressiv användning av antiinflammatoriska medel, såsom kortikosteroider, för att minska inflammation i centrala nervsystemet och för att förbättra symtomen. Läkare skulle vanligtvis administrera höga doser metylprednisolon eller dexametason intravenöst, följt av oral prednisolon under de följande tre till sex veckorna. När dessa läkemedel inte är effektiva eller när patienten inte kan ta dem, administreras högdos intravenöst immunglobulin (IVIG) som ett alternativ. Andra alternativa behandlingar inkluderar plasmaferes, cyklofosfamid och mitoxantron.
Fall av ADEM återhämtar sig vanligtvis inom en till sex månader efter början, och drabbade barn tenderar att återhämta sig spontant. Dåligare resultat ses hos ADEM-patienter som inte svarar på kortikosteroider, har allvarliga neurologiska avvikelser eller som plötsligt uppstår symtom. Cirka 5% av de drabbade patienterna dör av detta tillstånd. Bland överlevande kan komplikationer av akut spridd encefalit uppstå. Komplikationerna är vanligtvis påverkan av motorisk funktion som inkluderar mild klumpighet, hemipares eller svaghet på ena sidan av kroppen, och ataxi eller okontrollerade kroppsrörelser.