Che cos'è l'epatite lupoidea?
L'epatite lupoidale, più comunemente nota come epatite autoimmune (AIH), è una malattia in cui il sistema immunitario attacca le cellule del fegato e provoca infiammazione. Il termine "lupoide" si riferisce alla sua precedente associazione con coloro che avevano la malattia autoimmune nota come lupus eritematoso sistemico (LES). I pazienti affetti da LES possono avere ancora epatite lupoidale, ma poiché sono stati riscontrati molti più casi con altri disordini autoimmuni, il termine epatite lupoidale è sfuggito al favore. In alcuni casi, può progredire e causare lesioni e cicatrici del fegato, una condizione nota come cirrosi. È più comune nelle donne ed è considerato una malattia cronica.
Esistono due classi primarie di epatite lupoidale: Tipo 1 e Tipo 2. Il Tipo 1 è il più comune ed è generalmente osservato nei giovani pazienti di età compresa tra 10-20 anni e negli adulti 45-70 anni. Una grande percentuale di quelli con tipo 1 ha anche un'altra malattia autoimmune, come la malattia di Graves o il diabete di tipo 1. Il tipo 2 è meno comune e si verifica nei bambini, principalmente donne, di età compresa tra 2-14. È più grave e progredisce più spesso alla cirrosi epatica rispetto al tipo 1.
I sintomi dell'epatite lupoidale possono variare, a seconda della gravità e dello stadio della malattia. Le persone nelle fasi precedenti hanno molto spesso pochi sintomi. Quando si verificano sintomi, l'affaticamento è di solito il primo segno. Altri sintomi includono disagio addominale, prurito e dolori articolari. L'ittero, un ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, può anche essere visto.
In casi più progrediti, nausea e vomito, insieme a un fegato ingrossato, possono essere sintomi. I vasi sanguigni, chiamati angiomi, a volte compaiono sulla zona addominale della pelle. Molti dei sintomi possono assomigliare all'epatite virale, quindi è importante controllare qualsiasi tipo di segno di infezione virale.
La diagnosi di epatite lupoidale viene eseguita mediante analisi del sangue, che aiuta anche a escludere altre forme di epatite o biopsia epatica. Nell'epatatide lupoidale di tipo 1 sono presenti anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi muscolari lisci (SMA), separatamente o insieme; nel tipo 2 sono presenti Anti-klm (AKLM), anticorpi per microsomi epatici e renali.
La forma più comune di trattamento nelle fasi iniziali e intermedie della malattia è il prednisone, un corticosteroide che sopprime il sistema immunitario e riduce l'infiammazione. Poiché il prednisone ha effetti collaterali, il dosaggio viene attentamente monitorato e gradualmente ridotto a una dose più bassa. Vengono anche utilizzati altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Nei casi più gravi, verrà eseguito un trapianto di fegato.
La prognosi dell'epatite lupoidale dipende da diversi fattori, soprattutto se è coinvolta un'altra malattia, ma è generalmente buona. Spesso deve essere trattato per almeno 6 mesi affinché i risultati degli esami del sangue del fegato tornino alla normalità, anche se può richiedere più tempo. A volte deve essere trattato e spento per tutta la vita. In casi molto lievi, potrebbe non essere prescritto alcun trattamento.