Wat is het capillaire leksyndroom?
Capillair leksyndroom, ook wel systemisch capillair leksyndroom (SCLS) of het syndroom van Clarkson genoemd, is een uiterst zeldzame aandoening die de poriën in een capillair veroorzaakt om overmatige hoeveelheden plasma in de rest van het lichaam te lekken. De lekkage veroorzaakt een gevaarlijke daling van de bloeddruk en zwelling in de rest van het lichaam, met name in de ledematen. Indien niet snel behandeld op een intensive care -afdeling, kan de aandoening leiden tot meerdere orgaanfalen, verlies van ledematen en overlijden. Met de behandeling kan het capillaire leksyndroom jarenlang in remissie gaan, hoewel er momenteel geen remedie is.
Capillairen zijn kleine bloedvaten die over het hele lichaam lopen, cellen voeden en selectief bloedplasma in de lichaamsholtes en organen laten om infecties te bestrijden. In een persoon met capillair leksyndroom gaan de poriën in deze capillairen open en laten massale hoeveelheden plasma ontsnappen. De reden hiervoor is onbekend, hoewel de verkregen auto -immuunziekte is voorgesteldis een mogelijke oorzaak. Er wordt niet gedacht dat het wordt geërfd en hoewel artsen patiënten kunnen testen op monoklonale eiwitten in de urine wanneer ze proberen het syndroom van Clarkson te diagnosticeren, denken wetenschappers niet dat ze afleveringen van capillaire lekkage veroorzaken.
Een aflevering van capillaire lekkage kan chronisch zijn, bijna wekelijks voorkomt of het kan acuut zijn. Vroege symptomen lijken op een hoofdkoud, met loopneus, congestie en hoest, maar geen koorts of uitslag. Naarmate de aflevering vordert, zal de patiënt lage bloeddruk ontwikkelen, wat leidt tot een gevoel van zwakheid en misselijkheid. Ondertussen veroorzaakt het plasma dat in het lichaam ontsnapt, ongemakkelijke zwelling, vooral in de ledematen. Patiënten flauwvallen vaak vanwege de lage bloeddruk en moeten naar het ziekenhuis worden gebracht en doordrenkt met vloeistoffen om ze in leven te houden.
Diagnose van het capillair leksyndroom is gemakkelijk te missen omdat het eerst op een virus lijkt, en vervolgens MIMICS polycythemie vara, een andere bloedconditie of sepsis van een bacteriële infectie. De behandeling is ook moeilijk en moet zorgvuldig worden gecontroleerd om complicaties te voorkomen. De patiënt moet worden opgenomen op de intensive care -afdeling en voldoende vloeistoffen toegediend om de bloeddruk te verhogen, maar niet zozeer dat het het risico op schade door zwelling verhoogt. De patiënt ontvangt ook injecties van corticosteroïden om de lekkage van plasma te vertragen of te stoppen, maar deze behandeling is niet altijd effectief.
De zwelling geassocieerd met capillair leksyndroom kan verwoestende effecten hebben, waardoor het verlies van de ledematen of orgaanfalen soms wordt veroorzaakt, en artsen kunnen mogelijk een operatie moeten uitvoeren om deze schade te voorkomen. Nadat de aflevering is verstreken, blijft zwelling een probleem, terwijl plasma zich ophoopt rond de longen en het hart. Artsen geven de patiënt vaak diuretica om het urineren een paar dagen na de aflevering aan te moedigen om de overtollige vloeistoffen uit het lichaam te krijgen.
de patiënt meestal rEcovers binnen een paar dagen, hoewel afleveringen waarschijnlijk zullen terugkeren. Astma -medicijnen kunnen helpen het herhaling van het capillaire leksyndroom te beheersen, en steroïden worden vaak voorgeschreven zodat patiënten zichzelf kunnen behandelen bij de eerste symptomen van een aflevering. Zelfs met deze eerste verdedigingslinie kan het syndroom van Clarkson dodelijk zijn, dus de patiënt moet in het ziekenhuis worden opgenomen voor volledige behandeling.