Wat is capillair leksyndroom?
Capillair-leksyndroom, ook wel systemisch capillair-lek-syndroom (SCLS) of het Clarkson-syndroom genoemd, is een uiterst zeldzame aandoening waardoor de poriën in een capillair buitensporige hoeveelheden plasma in de rest van het lichaam lekken. De lekkage veroorzaakt een gevaarlijke bloeddrukdaling en zwelling in de rest van het lichaam, vooral in de ledematen. Als deze niet snel op een intensive care-afdeling wordt behandeld, kan de aandoening leiden tot meervoudig orgaanfalen, verlies van ledematen en overlijden. Met de behandeling kan het capillaire leksyndroom jarenlang in remissie gaan, hoewel er momenteel geen remedie is.
Capillairen zijn kleine bloedvaten die over het hele lichaam lopen, cellen voeden en selectief bloedplasma in de lichaamsholten en organen laten om infecties te bestrijden. Bij een persoon met capillair-leksyndroom openen de poriën in deze haarvaten zich en laten enorme hoeveelheden plasma ontsnappen. De reden hiervoor is onbekend, hoewel een verworven auto-immuunziekte als mogelijke oorzaak is voorgesteld. Er wordt niet gedacht dat het erfelijk is en hoewel artsen patiënten kunnen testen op monoklonale eiwitten in de urine bij het proberen het syndroom van Clarkson te diagnosticeren, denken wetenschappers niet dat ze afleveringen van capillaire lekkage veroorzaken.
Een aflevering van capillaire lekkage kan chronisch zijn, bijna wekelijks optreden of acuut zijn. Vroege symptomen lijken op een verkoudheid, met loopneus, congestie en hoest, maar geen koorts of uitslag. Naarmate de aflevering vordert, zal de patiënt lage bloeddruk ontwikkelen, wat leidt tot een gevoel van flauwvallen en misselijkheid. Ondertussen veroorzaakt het ontsnappende plasma in het lichaam ongemakkelijke zwelling, vooral in de ledematen. Patiënten vallen vaak flauw vanwege de lage bloeddruk en moeten met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht en worden doordrenkt met vloeistoffen om ze in leven te houden.
De diagnose van het capillaire-leksyndroom is gemakkelijk te missen omdat het eerst op een virus lijkt en vervolgens polycytemie vara, een andere bloedaandoening of sepsis van een bacteriële infectie nabootst. De behandeling is ook moeilijk en moet zorgvuldig worden gecontroleerd om complicaties te voorkomen. De patiënt moet op de intensive care worden opgenomen en voldoende vloeistoffen worden toegediend om de bloeddruk te verhogen, maar niet zozeer dat dit het risico op schade door zwelling verhoogt. De patiënt ontvangt ook injecties met corticosteroïden om het lekken van plasma te vertragen of te stoppen, maar deze behandeling is niet altijd effectief.
De zwelling geassocieerd met capillair leksyndroom kan verwoestende effecten hebben, soms verlies van ledematen of orgaanfalen veroorzaken, en artsen moeten mogelijk een operatie uitvoeren om deze schade te voorkomen. Nadat de aflevering is verstreken, blijft zwelling een probleem, omdat plasma zich rond de longen en het hart ophoopt. Artsen geven de patiënt vaak diuretica om het urineren een paar dagen na de aflevering aan te moedigen om de overtollige vloeistoffen uit het lichaam te krijgen.
De patiënt herstelt meestal binnen een paar dagen, hoewel afleveringen waarschijnlijk terugkeren. Astmamedicatie kan helpen het recidief van het capillaire-leksyndroom te beheersen en steroïden worden vaak voorgeschreven zodat patiënten zichzelf kunnen beginnen te behandelen bij de eerste symptomen van een aflevering. Zelfs met deze eerste verdedigingslinie kan het syndroom van Clarkson dodelijk zijn, dus de patiënt moet voor volledige behandeling in het ziekenhuis worden opgenomen.