모세관 누출 증후군이란 무엇입니까?

전신 모세관 누출 증후군 (SCL) 또는 Clarkson 증후군이라고도하는

모세관 누출 증후군은 모세관의 모공이 신체의 나머지 부분에 과도한 양의 혈장을 누출하게하는 극히 드문 장애입니다. 누출은 신체의 나머지 부분, 특히 팔다리에서 위험한 혈압 감소와 붓기를 유발합니다. 집중 치료실에서 신속하게 치료하지 않으면 장애로 인해 여러 장기 장애, 사지 손실 및 사망이 발생할 수 있습니다. 치료를 통해 모세관 누출 증후군은 현재 한 번에 수년간 완화 될 수 있지만 현재는 치료가 없다.

모세관은 신체 전체에 걸쳐있는 작은 혈관이며, 세포를 영양을 공급하고 선택적으로 감염과 싸우기 위해 신체 공동 및 기관으로 혈장을 내릴 수있게한다. 모세관 누출 증후군이있는 사람의 경우,이 모세관의 모공이 열리고 막대한 양의 혈장이 탈출됩니다. 획득 된자가 면역 장애가 제안되었지만 그 이유는 알려져 있지 않습니다.가능한 원인입니다. Clarkson의 증후군을 진단하려고 할 때 의사가 소변에서 모노클로 날 단백질에 대해 환자를 테스트 할 수 있지만 과학자들은 모세관 누출 에피소드를 유발한다고 생각하지 않습니다.

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모세관 누출의 에피소드는 만성적 일 수 있으며 거의 ​​매주 발생하거나 심각 할 수 있습니다. 초기 증상은 콧물, 혼잡 및 기침으로 머리가 차가워 지지만 열이나 발진은 없습니다. 에피소드가 진행됨에 따라 환자는 저혈압이 발생하여 희미성과 메스꺼움을 유발합니다. 한편, 신체로 탈출하는 혈장은 특히 사지에서 불편한 부종을 일으킨다. 환자는 종종 저혈압으로 인해 희미 해져서 병원으로 달려 가서 생존을 유지하기 위해 체액을 주입해야합니다.

모세관 누출 증후군 진단은 바이러스와 처음에는 닮은 다음 MIM과 비슷하기 때문에 놓칠 수 있습니다.ICS polyceythemia vara, 또 다른 혈액 상태 또는 박테리아 감염으로 인한 패혈증. 치료는 또한 어렵고 합병증을 피하기 위해 신중하게 통제해야합니다. 환자는 중환자 실에 입원하고 혈압을 높이기에 충분한 체액을 투여해야하지만 부종으로 인한 손상의 위험을 증가시키지 않습니다. 환자는 또한 혈장의 누출을 늦추거나 멈추기 위해 코르티코 스테로이드 주사를받을 것이지만,이 치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다.

모세관 누출 증후군과 관련된 붓기는 치명적인 영향을 미칠 수 있으며 때로는 사지 나 장기 장애가 손실 될 수 있으며, 의사는이 손상을 예방하기 위해 수술을 수행해야 할 수도 있습니다. 에피소드가 통과 된 후 혈장이 폐와 심장 주위에 축적되면서 붓기는 계속 문제가됩니다. 의사들은 종종 에피소드 후 며칠 동안 배뇨를 장려하기 위해 환자 이뇨제를 종종 제공하여 과도한 체액을 신체에서 꺼냅니다.

환자는 보통 r에피소드는 재발 할 가능성이 있지만 며칠 이내에 이어집니다. 천식 약물은 모세관 누출 증후군의 재발을 관리하는 데 도움이 될 수 있으며, 스테로이드는 종종 에피소드의 첫 증상에서 환자를 치료하기 시작할 수 있도록 처방됩니다. 이 첫 번째 방어선에도 불구하고 Clarkson의 증후군은 치명적일 수 있으므로 환자는 전체 치료를 위해 병원에 입원해야합니다.