모세관 누출 증후군이란 무엇입니까?

SCLS (systemic capillary leak syndrome) 또는 Clarkson 증후군이라고도하는 모세관 누출 증후군은 모세 혈관의 모공이 과도한 양의 혈장을 신체의 다른 부위로 누출시키는 매우 드문 질환입니다. 누출은 신체의 나머지 부분, 특히 팔다리에서 위험한 혈압 강하 및 부기를 유발합니다. 중환자 실에서 신속하게 치료하지 않으면이 장애로 인해 여러 기관의 부전, 사지 손실 및 사망이 발생할 수 있습니다. 치료를 통해 모세관 누출 증후군은 현재 치료법이 없지만 한 번에 몇 년 동안 완화 될 수 있습니다.

모세 혈관은 세포 전체에 영양을 공급하고 감염과 싸우기 위해 선택적으로 혈장을 체강과 장기로 내 보냅니다. 모세관 누출 증후군이있는 사람의 경우,이 모세관의 기공이 열리고 많은 양의 혈장이 빠져 나갑니다. 후천성자가 면역 장애가 가능한 원인으로 제시되었지만 그 이유는 알려져 있지 않습니다. 유전 된 것으로 생각되지 않으며 의사가 클라크 슨 증후군을 진단하려고 할 때 소변에서 단클론 단백질에 대해 환자를 검사 할 수 있지만 과학자들은 모세 혈관 누출이 발생한다고 생각하지 않습니다.

모세 혈관 누출의 에피소드는 만성적 일 수 있으며 거의 ​​매주 발생하거나 급성 일 수 있습니다. 초기 증상은 콧물, 혼잡, 기침이있는 머리 감기와 비슷하지만 열이나 발진은 없습니다. 에피소드가 진행됨에 따라 환자는 저혈압으로 발전하여 기절과 메스꺼움을 느끼게됩니다. 한편, 신체로 들어가는 플라즈마는 특히 팔다리에서 불편한 붓기를 유발합니다. 저혈압으로 인해 환자는 종종 희미 해지며 병원에 몰려 들어 살아 남기 위해 체액을 주입해야합니다.

모세관 누출 증후군의 진단은 바이러스와 먼저 유사하기 때문에 놓치기 쉽습니다. 그런 다음 적혈구 증, 다른 혈액 상태 또는 박테리아 감염으로 인한 패혈증을 모방합니다. 치료 또한 어렵고 합병증을 피하기 위해 신중하게 통제해야합니다. 환자는 중환자 실에 입원하고 혈압을 높이기에 충분한 양의 액체를 투여해야하지만 붓기가 손상 될 위험이 커지는 것은 아닙니다. 환자는 또한 혈장 누출을 느리게하거나 멈추기 위해 코르티코 스테로이드 주사를받을 것이지만,이 치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다.

모세관 누출 증후군과 관련된 부종은 치명적인 영향을 미쳐 때로는 사지 손실 또는 장기 장애를 유발할 수 있으며 의사는이 손상을 예방하기 위해 수술을 수행해야 할 수도 있습니다. 에피소드가 끝난 후에도 폐와 심장 주위에 혈장이 축적됨에 따라 붓기가 계속 문제가됩니다. 의사는 종종 환자의 이뇨제를 투여하여 에피소드 후 며칠 동안 배뇨를 권장하여 체내에서 과도한 수분을 얻습니다.

에피소드가 재발 할 가능성이 있지만 환자는 보통 며칠 내에 회복됩니다. 천식 약물은 모세관 누출 증후군의 재발을 관리하는 데 도움이 될 수 있으며, 스테로이드는 종종 환자가 에피소드의 첫 증상에서 치료를 시작할 수 있도록 처방됩니다. 이 첫 번째 방어선에도 불구하고 Clarkson 증후군은 치명적일 수 있으므로 환자는 완전한 치료를 위해 병원에 입원해야합니다.