Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire?
Le syndrome de fuite capillaire, également appelé syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) ou syndrome de Clarkson, est un trouble extrêmement rare qui provoque une fuite excessive de plasma dans les pores d'un capillaire dans le reste du corps. La fuite provoque une chute dangereuse de la pression artérielle et un gonflement du reste du corps, en particulier des membres. S'il n'est pas traité rapidement dans une unité de soins intensifs, le trouble peut entraîner une défaillance de plusieurs organes, la perte de membres et la mort. Avec le traitement, le syndrome de fuite capillaire peut entraîner une rémission pendant des années, bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif.
Les capillaires sont de petits vaisseaux sanguins qui parcourent tout le corps et nourrissent les cellules. Ils permettent au plasma sanguin de pénétrer dans les cavités et les organes afin de combattre les infections. Chez une personne atteinte du syndrome de fuite capillaire, les pores de ces capillaires s'ouvrent et laissent s'échapper des quantités massives de plasma. La raison en est inconnue, bien que la maladie auto-immune acquise ait été proposée comme cause possible. On ne pense pas qu'il soit hérité et, bien que les médecins puissent tester la présence de protéines monoclonales dans l'urine des patients lorsqu'ils tentent de diagnostiquer le syndrome de Clarkson, les scientifiques ne pensent pas qu'elles déclenchent des épisodes de fuite capillaire.
Un épisode de fuite capillaire peut être chronique, presque hebdomadaire ou aigu. Les premiers symptômes ressemblent à un rhume, avec un nez qui coule, une congestion et une toux, mais sans fièvre ni éruption cutanée. Au fur et à mesure que l'épisode progresse, le patient développe une hypotension artérielle, ce qui entraîne une sensation de malaise et de nausée. Pendant ce temps, le plasma qui s'échappe dans le corps provoque un gonflement inconfortable, en particulier dans les membres. Les patients s'évanouissent souvent à cause de l'hypotension artérielle et doivent être précipités à l'hôpital et perfusés afin de les maintenir en vie.
Il est facile de rater le diagnostic du syndrome de fuite capillaire, car il ressemble en premier lieu à un virus, puis à une polycythémie vraie, à une autre affection du sang ou à une septicémie d'origine bactérienne. Le traitement est également difficile et doit être soigneusement contrôlé pour éviter les complications. Le patient doit être admis dans l'unité de soins intensifs et recevoir suffisamment de liquides pour augmenter la pression artérielle, sans toutefois augmenter le risque de lésions par gonflement. Le patient recevra également des injections de corticostéroïdes pour ralentir ou arrêter les fuites de plasma, mais ce traitement n’est pas toujours efficace.
Le gonflement associé au syndrome de fuite capillaire peut avoir des effets dévastateurs, entraînant parfois une perte des membres ou une défaillance d'organe, et les médecins peuvent être amenés à effectuer une intervention chirurgicale pour prévenir ces dommages. Après l'épisode, le gonflement continue de poser problème, le plasma s'accumulant autour des poumons et du cœur. Les médecins prescrivent souvent aux patients des diurétiques afin d'encourager la miction pendant quelques jours après l'épisode afin d'extraire l'excès de liquide du corps.
Le patient récupère généralement au bout de quelques jours, bien que des épisodes soient susceptibles de se reproduire. Les médicaments contre l'asthme peuvent aider à gérer la récurrence du syndrome de fuite capillaire et les corticostéroïdes sont souvent prescrits afin que les patients puissent commencer à se soigner dès les premiers symptômes d'un épisode. Même avec cette première ligne de défense, le syndrome de Clarkson peut être mortel. Le patient doit donc être admis à l'hôpital pour un traitement complet.