Vad är kapillärläckessyndrom?
Kapillärläckasyndrom, även kallad systemiskt kapillärläckasyndrom (SCLS) eller Clarksons syndrom, är en extremt sällsynt störning som får porerna i en kapillär att läcka alltför stora mängder plasma i resten av kroppen. Läckaget orsakar ett farligt blodtrycksfall och svullnad i resten av kroppen, särskilt i lemmarna. Om den inte behandlas snabbt på en intensivvårdsenhet kan störningen leda till multipel organsvikt, förlust av lemmar och död. Vid behandling kan kapillärläckasyndrom gå i remission i flera år åt gången, men det finns inget botemedel för närvarande.
Kapillärer är små blodkärl som rinner över hela kroppen, närar celler och selektivt tillåter blodplasma ut i kroppens hålrum och organ för att bekämpa infektioner. Hos en person med kapillärläckasyndrom öppnas porerna i dessa kapillärer och låter enorma mängder plasma fly. Anledningen till detta är okänt, men förvärvad autoimmun störning har föreslagits som en möjlig orsak. Det tros inte vara ärftligt och även om läkare kan testa patienter för monoklonala proteiner i urinen när de försöker diagnostisera Clarksons syndrom, tror forskare inte att de utlöser avsnitt av kapillärläckage.
Ett avsnitt av kapillärläckage kan vara kroniskt, uppträda nästan varje vecka, eller det kan vara akut. Tidiga symtom liknar en kall förkylning, med rinnande näsa, trängsel och hosta, men ingen feber eller utslag. När episoden fortskrider kommer patienten att utveckla lågt blodtryck, vilket leder till en känsla av svimhet och illamående. Samtidigt orsakar plasma som rinner ut i kroppen obehaglig svullnad, särskilt i lemmarna. Patienter svimmar ofta på grund av det låga blodtrycket och måste rusas till sjukhuset och infunderas med vätskor för att hålla dem vid liv.
Diagnos av kapillärläckasyndrom är lätt att missa eftersom det först liknar ett virus och sedan efterliknar polycythemia vara, ett annat blodtillstånd eller sepsis från en bakteriell infektion. Behandlingen är också svår och måste kontrolleras noggrant för att undvika komplikationer. Patienten bör läggas in på intensivvården och ges tillräckligt med vätskor för att höja blodtrycket, men inte så mycket att det ökar risken för skador från svullnad. Patienten får också injektioner av kortikosteroider för att bromsa eller stoppa läckage av plasma, men denna behandling är inte alltid effektiv.
Svullnaden förknippad med kapillärläckasyndrom kan ha förödande effekter, ibland orsaka förlust av lemmarna eller organsvikt, och läkare kan behöva utföra operation för att förhindra denna skada. Efter avsnittet fortsätter svullnad att vara ett problem eftersom plasma samlas runt lungorna och hjärtat. Läkare ger ofta patienten diuretika för att uppmuntra urinering några dagar efter episoden för att få överskottet av vätskor ut ur kroppen.
Patienten återhämtar sig vanligtvis inom några dagar, även om episoder sannolikt kommer att återkomma. Astma mediciner kan hjälpa till att hantera återfallet av kapillärläckasyndrom, och steroider förskrivs ofta så att patienter kan börja behandla sig själva vid de första symtomen i en episod. Även med denna första försvarslinje kan Clarksons syndrom vara dödligt, så patienten bör läggas in på sjukhuset för fullständig behandling.