Hvad er kapillær lækagesyndrom?

Kapillær lække-syndrom, også kaldet systemisk kapillært læk-syndrom (SCLS) eller Clarksons syndrom, er en ekstremt sjælden lidelse, der får porerne i en kapillær til at lække store mængder plasma i resten af ​​kroppen. Lækage forårsager et farligt blodtryk og hævelse i resten af ​​kroppen, især i lemmerne. Hvis behandlingen ikke behandles hurtigt i en intensivafdeling, kan lidelsen føre til multiple organsvigt, tab af lemmer og død. Ved behandling kan kapillær lækagesyndrom gå i remission i årevis ad gangen, skønt der ikke er nogen kur i øjeblikket.

Kapillærer er små blodkar, der kører over hele kroppen, nærende celler og selektivt tillader blodplasma ud i kroppens hulrum og organer for at bekæmpe infektioner. Hos en person med kapillær lækagesyndrom åbner porerne i disse kapillærer op og lader massive mængder plasma undslippe. Årsagen til dette er ukendt, selvom erhvervet autoimmun lidelse er blevet foreslået som en mulig årsag. Det antages ikke at være arvet, og selvom læger måske tester patienter for monoklonale proteiner i urinen, når de prøver at diagnosticere Clarksons syndrom, tror forskere ikke, at de udløser episoder med kapillær lækage.

En episode af kapillær lækage kan være kronisk, forekomme næsten ugentligt, eller den kan være akut. Tidlige symptomer ligner et koldt hoved med rennende næse, overbelastning og hoste, men ingen feber eller udslæt. Efterhånden som episoden skrider frem, vil patienten udvikle lavt blodtryk, hvilket fører til en følelse af besvimelse og kvalme. I mellemtiden forårsager plasmaet, der slipper ud i kroppen, ubehagelig hævelse, især i lemmerne. Patienter besvimer ofte på grund af det lave blodtryk og skal skyndes til hospitalet og tilføres væsker for at holde dem i live.

Det er let at gå glip af diagnose af kapillær lækagesyndrom, fordi det først ligner en virus og derefter efterligner polycythemia vara, en anden blodtilstand eller sepsis fra en bakteriel infektion. Behandling er også vanskelig og skal kontrolleres omhyggeligt for at undgå komplikationer. Patienten skal indlægges på intensivafdelingen og administreres nok væsker til at hæve blodtrykket, men ikke så meget, at det øger risikoen for kvæstelser. Patienten modtager også injektioner af kortikosteroider for at bremse eller stoppe lækage af plasma, men denne behandling er ikke altid effektiv.

Den hævelse, der er forbundet med kapillær lækagesyndrom, kan have ødelæggende virkninger, nogle gange forårsage tab af lemmer eller organsvigt, og læger kan være nødt til at udføre operation for at forhindre denne skade. Efter at episoden er gået, fortsætter hævelse med at være et problem, da plasma akkumuleres omkring lungerne og hjertet. Læger giver ofte patienten diuretika for at tilskynde til vandladning i et par dage efter episoden for at få overskydende væsker ud af kroppen.

Patienten genopretter normalt inden for et par dage, selvom episoder sandsynligvis vil gentage sig. Astma-medicin kan hjælpe med at styre gentagelsen af ​​kapillær lækagesyndrom, og steroider er ofte ordineret, så patienter kan begynde at behandle sig selv ved de første symptomer på en episode. Selv med denne første forsvarslinje kan Clarksons syndrom være dødbringende, så patienten skal indlægges på hospitalet for fuld behandling.

ANDRE SPROG

Hjalp denne artikel dig? tak for tilbagemeldingen tak for tilbagemeldingen

Hvordan kan vi hjælpe? Hvordan kan vi hjælpe?