Was ist das Kapillarlecksyndrom?
Das Kapillarlecksyndrom, auch als systemisches Kapillarlecksyndrom (SCLS) oder Clarkson-Syndrom bezeichnet, ist eine äußerst seltene Erkrankung, die dazu führt, dass die Poren einer Kapillare übermäßig viel Plasma in den Rest des Körpers lecken. Die Leckage verursacht einen gefährlichen Blutdruckabfall und Schwellungen im übrigen Körper, insbesondere in den Gliedmaßen. Wenn die Krankheit nicht schnell auf einer Intensivstation behandelt wird, kann sie zum Versagen mehrerer Organe, zum Verlust von Gliedmaßen und zum Tod führen. Mit der Behandlung kann das Kapillarlecksyndrom über Jahre hinweg in Remission geraten, obwohl es derzeit keine Heilung gibt.
Kapillaren sind kleine Blutgefäße, die den ganzen Körper durchziehen, die Zellen nähren und selektiv Blutplasma in die Körperhöhlen und -organe befördern, um Infektionen zu bekämpfen. Bei einer Person mit Kapillarlecksyndrom öffnen sich die Poren in diesen Kapillaren und lassen große Mengen Plasma entweichen. Der Grund dafür ist unbekannt, obwohl eine erworbene Autoimmunerkrankung als mögliche Ursache vorgeschlagen wurde. Es wird nicht angenommen, dass es vererbt wurde, und obwohl Ärzte Patienten bei der Diagnose des Clarkson-Syndroms möglicherweise auf monoklonale Proteine im Urin untersuchen, glauben Wissenschaftler nicht, dass sie Episoden von Kapillarleckagen auslösen.
Eine Kapillarleckage kann chronisch sein, fast wöchentlich auftreten oder akut sein. Frühe Symptome ähneln einer Erkältung mit Schnupfen, Verstopfung und Husten, aber ohne Fieber oder Hautausschlag. Im Verlauf der Episode entwickelt der Patient einen niedrigen Blutdruck, was zu einem Gefühl der Ohnmacht und Übelkeit führt. Währenddessen verursacht das Plasma, das in den Körper entweicht, eine unangenehme Schwellung, insbesondere in den Gliedmaßen. Patienten werden aufgrund des niedrigen Blutdrucks oft ohnmächtig und müssen ins Krankenhaus eingeliefert und mit Flüssigkeiten infundiert werden, um am Leben zu bleiben.
Die Diagnose eines Kapillarlecksyndroms ist leicht zu übersehen, da es zunächst einem Virus ähnelt und dann eine Polyzythämie vara, eine andere Bluterkrankung oder eine Sepsis aufgrund einer bakteriellen Infektion nachahmt. Die Behandlung ist ebenfalls schwierig und muss sorgfältig kontrolliert werden, um Komplikationen zu vermeiden. Der Patient sollte auf die Intensivstation eingeliefert werden und ausreichend Flüssigkeit erhalten, um den Blutdruck zu erhöhen, jedoch nicht so stark, dass das Risiko von Schwellungen steigt. Der Patient erhält auch Injektionen mit Kortikosteroiden, um das Austreten von Plasma zu verlangsamen oder zu stoppen. Diese Behandlung ist jedoch nicht immer wirksam.
Die mit dem Kapillarlecksyndrom verbundene Schwellung kann verheerende Auswirkungen haben und manchmal zum Verlust der Gliedmaßen oder zum Organversagen führen. Ärzte müssen möglicherweise operiert werden, um diesen Schaden zu verhindern. Nachdem die Episode vergangen ist, ist die Schwellung weiterhin ein Problem, da sich Plasma um die Lunge und das Herz ansammelt. Ärzte geben dem Patienten oft Diuretika, um das Wasserlassen für ein paar Tage nach der Episode zu fördern und die überschüssigen Flüssigkeiten aus dem Körper zu entfernen.
Der Patient erholt sich in der Regel innerhalb weniger Tage, es ist jedoch wahrscheinlich, dass sich die Episoden wiederholen. Asthma-Medikamente können das Wiederauftreten des Kapillar-Leck-Syndroms lindern, und Steroide werden häufig verschrieben, damit sich Patienten bei den ersten Symptomen einer Episode selbst behandeln können. Selbst mit dieser ersten Verteidigungslinie kann das Clarkson-Syndrom tödlich sein, so dass der Patient zur vollständigen Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert werden sollte.