Was ist Kapillar -Leck -Syndrom?
Kapillar -Leck -Syndrom, auch als systemisches Kapillarleck -Syndrom (SCLS) oder Clarkson -Syndrom bezeichnet, ist eine äußerst seltene Störung, die die Poren in einer Kapillare dazu bringt, übermäßige Mengen an Plasma in den Rest des Körpers zu lenken. Die Leckage führt zu einem gefährlichen Blutdruckabfall und einer Schwellung im Rest des Körpers, insbesondere in den Gliedmaßen. Wenn die Störung nicht schnell in einer Intensivstation behandelt wird, kann sie zu mehreren Organversagen, Gliedmaßenverlust und Tod führen. Bei der Behandlung kann das Kapillar -Leck -Syndrom jahrelang in Remission geraten, obwohl derzeit keine Heilung vorliegt. Bei einer Person mit Kapillar -Leck -Syndrom öffnen sich die Poren in diesen Kapillaren und lassen massive Mengen an Plasma entkommen. Der Grund dafür ist unbekannt, obwohl eine Autoimmunerkrankung vorgeschlagen wurde as eine mögliche Ursache. Es wird nicht angenommen
Eine Episode von Kapillarleckage kann chronisch sein, fast wöchentlich oder akut sein. Frühe Symptome ähneln einer Kopfkälte mit laufender Nase, Überlastung und Husten, aber ohne Fieber oder Ausschlag. Im Laufe der Episode entwickelt der Patient einen niedrigen Blutdruck, was zu einem Gefühl von Ohnmacht und Übelkeit führt. In der Zwischenzeit verursacht das Plasma, das in den Körper entkommt, eine unangenehme Schwellung, insbesondere in den Gliedmaßen. Die Patienten ohnmächtig aufgrund des niedrigen Blutdrucks und müssen ins Krankenhaus gebracht und mit Flüssigkeiten infundiert werden, um sie am Leben zu erhalten.
Diagnose des Kapillar -Leck -Syndroms ist leicht zu übersehen, da es zuerst einem Virus ähnelt und dann nach Mim istICS Polycythämie Vara, eine andere Blutverierung oder Sepsis aus einer bakteriellen Infektion. Die Behandlung ist auch schwierig und muss sorgfältig kontrolliert werden, um Komplikationen zu vermeiden. Der Patient sollte in die Intensivstation eingeliefert werden und genügend Flüssigkeiten verabreicht werden, um den Blutdruck zu erhöhen, aber nicht so sehr, dass er das Risiko einer Schwellung von Schäden erhöht. Der Patient erhält auch Injektionen von Kortikosteroiden, um das Plasma -Leck zu verlangsamen oder zu stoppen, aber diese Behandlung ist nicht immer wirksam.
Die mit dem Kapillar -Leck -Syndrom verbundene Schwellung kann verheerende Auswirkungen haben, was manchmal zu einem Verlust der Gliedmaßen oder des Organversagens führt, und Ärzte müssen möglicherweise eine Operation durchführen, um diesen Schaden zu verhindern. Nach Ablauf der Episode ist die Schwellung weiterhin ein Problem, da sich Plasma um Lungen und Herz ansammelt. Ärzte geben dem Patienten die Diuretika häufig, um das Urinieren für einige Tage nach der Episode zu fördern, um die überschüssigen Flüssigkeiten aus dem Körper zu holen.
Der Patient normalerweise rÖkover innerhalb weniger Tage, obwohl Episoden wahrscheinlich wiederkommen werden. Asthma -Medikamente können dazu beitragen, das Wiederauftreten des Kapillar -Leck -Syndroms zu bewältigen, und Steroide werden häufig verschrieben, damit die Patienten sich bei den ersten Symptomen einer Episode selbst behandeln können. Trotz dieser ersten Verteidigungslinie kann das Clarkson -Syndrom tödlich sein, sodass der Patient zur vollen Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert werden sollte.