Co to jest zespół wycieku włośniczkowego?
Zespół wycieku włośniczkowego, zwany także zespołem wycieku włośniczkowego (SCLS) lub zespół Clarksona, jest niezwykle rzadkim zaburzeniem, które powoduje, że pory w naczyniach włosowatych przeciekają nadmierną ilość osocza do reszty ciała. Wyciek powoduje niebezpieczny spadek ciśnienia krwi i obrzęk reszty ciała, zwłaszcza kończyn. Jeśli nie zostanie szybko leczony na oddziale intensywnej terapii, zaburzenie może prowadzić do niewydolności wielu narządów, utraty kończyn i śmierci. W przypadku leczenia zespół wycieku kapilarnego może ustępować przez lata, chociaż obecnie nie ma lekarstwa.
Kapilary to małe naczynia krwionośne, które biegną po całym ciele, odżywiając komórki i selektywnie przepuszczając osocze krwi do jam ciała i narządów w celu zwalczania infekcji. U osoby z zespołem wycieku kapilarnego pory w tych naczyniach włosowatych otwierają się i pozwalają na uwolnienie ogromnych ilości plazmy. Przyczyna tego jest nieznana, chociaż jako możliwą przyczynę zaproponowano nabyte zaburzenie autoimmunologiczne. Nie uważa się go za dziedziczny i chociaż lekarze mogą badać pacjentów pod kątem białek monoklonalnych w moczu, próbując zdiagnozować zespół Clarksona, naukowcy nie sądzą, aby wywołali epizody wycieku kapilarnego.
Epizod wycieku kapilarnego może być przewlekły, występować prawie co tydzień lub może być ostry. Wczesne objawy przypominają przeziębienie, katar, przekrwienie i kaszel, ale bez gorączki i wysypki. W miarę trwania epizodu u pacjenta rozwinie się niskie ciśnienie krwi, co spowoduje uczucie omdlenia i nudności. Tymczasem plazma uciekająca do ciała powoduje nieprzyjemny obrzęk, szczególnie kończyn. Pacjenci często mdleją z powodu niskiego ciśnienia krwi i należy je zawieźć do szpitala i podać im płyny, aby utrzymać ich przy życiu.
Diagnoza zespołu wycieku kapilarnego jest łatwa do przeoczenia, ponieważ najpierw przypomina wirusa, a następnie naśladuje policytemię vara, inną chorobę krwi lub posocznicę po infekcji bakteryjnej. Leczenie jest również trudne i musi być starannie kontrolowane, aby uniknąć powikłań. Pacjent powinien zostać przyjęty na oddział intensywnej terapii i podać wystarczającą ilość płynów, aby podnieść ciśnienie krwi, ale nie na tyle, aby zwiększyć ryzyko uszkodzenia z powodu obrzęku. Pacjent otrzyma również zastrzyki z kortykosteroidami w celu spowolnienia lub zatrzymania wycieku osocza, ale to leczenie nie zawsze jest skuteczne.
Obrzęk związany z zespołem wycieku kapilarnego może mieć druzgocące skutki, czasami powodując utratę kończyn lub niewydolność narządów, a lekarze mogą być zmuszeni do przeprowadzenia operacji, aby zapobiec temu uszkodzeniu. Po epizodzie obrzęk nadal stanowi problem, ponieważ osocze gromadzi się wokół płuc i serca. Lekarze często podają pacjentowi leki moczopędne, aby zachęcić do oddawania moczu przez kilka dni po epizodzie, aby usunąć nadmiar płynów z organizmu.
Pacjent zwykle wraca do zdrowia w ciągu kilku dni, chociaż epizody mogą się nawrócić. Leki na astmę mogą pomóc w opanowaniu nawrotu zespołu wycieku kapilarnego, a sterydy są często przepisywane, aby pacjenci mogli rozpocząć leczenie od pierwszych objawów epizodu. Nawet przy tej pierwszej linii obrony zespół Clarksona może być śmiertelny, dlatego pacjent powinien zostać przyjęty do szpitala na pełne leczenie.