Che cos'è la sindrome da perdita capillare?
La sindrome da perdita capillare, chiamata anche sindrome da perdita capillare sistemica (SCLS) o sindrome di Clarkson, è una malattia estremamente rara che fa sì che i pori di un capillare perdano quantità eccessive di plasma nel resto del corpo. La perdita provoca un pericoloso calo della pressione sanguigna e gonfiore nel resto del corpo, in particolare negli arti. Se non curato rapidamente in un'unità di terapia intensiva, il disturbo può portare a insufficienza multipla di organi, perdita di arti e morte. Con il trattamento, la sindrome da perdita capillare può andare in remissione per anni alla volta, anche se al momento non esiste una cura.
I capillari sono piccoli vasi sanguigni che corrono in tutto il corpo, nutrendo le cellule e permettendo selettivamente il plasma sanguigno nelle cavità e negli organi del corpo per combattere le infezioni. In una persona con sindrome da perdita capillare, i pori in questi capillari si aprono e lasciano fuoriuscire enormi quantità di plasma. La ragione di ciò è sconosciuta, sebbene il disturbo autoimmune acquisito sia stato proposto come possibile causa. Non si ritiene che sia ereditato e sebbene i medici possano testare i pazienti per le proteine monoclonali nelle urine quando provano a diagnosticare la sindrome di Clarkson, gli scienziati non pensano di innescare episodi di perdita capillare.
Un episodio di perdita capillare può essere cronico, accadendo quasi settimanalmente o può essere acuto. I primi sintomi assomigliano a un raffreddore alla testa, con naso che cola, congestione e tosse, ma senza febbre o eruzione cutanea. Man mano che l'episodio progredisce, il paziente svilupperà bassa pressione sanguigna, portando a una sensazione di svenimento e nausea. Nel frattempo, il plasma che fuoriesce nel corpo provoca gonfiore a disagio, soprattutto negli arti. I pazienti spesso svenono a causa della bassa pressione sanguigna e devono essere portati d'urgenza in ospedale e infusi con liquidi per tenerli in vita.
La diagnosi della sindrome da perdita capillare è facile da perdere perché prima assomiglia a un virus, quindi imita la policitemia vara, un'altra condizione del sangue o sepsi da un'infezione batterica. Anche il trattamento è difficile e deve essere attentamente controllato per evitare complicazioni. Il paziente deve essere ricoverato nell'unità di terapia intensiva e somministrato abbastanza liquidi per aumentare la pressione sanguigna, ma non così tanto da aumentare il rischio di danni da gonfiore. Il paziente riceverà anche iniezioni di corticosteroidi per rallentare o arrestare la perdita di plasma, ma questo trattamento non è sempre efficace.
Il gonfiore associato alla sindrome da perdita capillare può avere effetti devastanti, a volte causando la perdita degli arti o l'insufficienza d'organo e i medici potrebbero dover eseguire un intervento chirurgico per prevenire questo danno. Dopo che l'episodio è passato, il gonfiore continua a essere un problema, poiché il plasma si accumula attorno ai polmoni e al cuore. I medici spesso danno ai diuretici del paziente per incoraggiare la minzione per alcuni giorni dopo l'episodio per eliminare i liquidi in eccesso dal corpo.
Il paziente di solito guarisce entro pochi giorni, anche se è probabile che gli episodi si ripresentino. I farmaci per l'asma possono aiutare a gestire la ricorrenza della sindrome da perdita capillare e gli steroidi sono spesso prescritti in modo che i pazienti possano iniziare a curarsi ai primi sintomi di un episodio. Anche con questa prima linea di difesa, la sindrome di Clarkson può essere mortale, quindi il paziente deve essere ricoverato in ospedale per un trattamento completo.