毛細血管漏出症候群とは

毛細血管漏出症候群は、全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）またはクラークソン症候群とも呼ばれ、毛細血管の気孔が過剰な量の血漿を体の他の部分に漏出させる極めてまれな疾患です。 漏れは、血圧の危険な低下と体の残りの部分、特に手足の腫れを引き起こします。 集中治療室で迅速に治療されない場合、障害は多臓器不全、手足の喪失、および死につながる可能性があります。 現在、治療法はありませんが、治療により毛細血管漏出症候群は何年もの間寛解することがあります。

毛細血管は体全体を走る小さな血管であり、細胞に栄養を与え、感染症と戦うために体腔や臓器に血漿を選択的に放出させます。 毛細血管漏出症候群の人では、これらの毛細血管の毛穴が開き、大量の血漿が漏れます。 この理由は不明ですが、後天性の自己免疫障害が考えられる原因として提案されています。 遺伝性ではないと考えられ、医師はクラークソン症候群を診断しようとするときに尿中のモノクローナルタンパク質について患者を検査するかもしれませんが、科学者は毛細血管漏出のエピソードを引き起こすとは考えていません。

毛細血管漏出のエピソードは、ほぼ毎週発生する慢性的な場合もあれば、急性の場合もあります。 初期の症状は、風邪に似ており、鼻水、うっ血、咳がありますが、発熱や発疹はありません。 エピソードが進行すると、患者は低血圧を発症し、失神や吐き気を感じます。 一方、体内に逃げる血漿は、特に手足に不快な腫れを引き起こします。 患者はしばしば血圧が低いために気を失い、病院に運ばれ、生き続けるために液体を注入する必要があります。

毛細血管漏出症候群の診断は、最初はウイルスに似ており、その後、赤血球増加症、別の血液状態、または細菌感染による敗血症を模倣するため、見逃しがちです。 治療も難しく、合併症を避けるために慎重に管理する必要があります。 患者は集中治療室に入院し、血圧を上げるのに十分な水分を投与する必要がありますが、腫れによる損傷のリスクを高めるほどではありません。 患者はまた、コルチコステロイドの注射を受けて血漿の漏出を遅らせたり止めたりしますが、この治療は必ずしも効果的ではありません。

毛細血管漏出症候群に関連する腫れは壊滅的な影響を及ぼし、時には四肢の喪失や臓器不全を引き起こす可能性があり、医師はこの損傷を防ぐために手術を行わなければならない場合があります。 エピソードが過ぎた後、肺と心臓の周りに血漿が蓄積するため、腫れは引き続き問題です。 医師は、エピソード後の数日間、排尿を促進するために患者の利尿薬を投与し、過剰な体液を体外に排出します。

エピソードは再発する可能性が高いですが、患者は通常数日以内に回復します。 喘息薬は毛細血管漏出症候群の再発を管理するのに役立ちます。また、エピソードの最初の症状で患者が自分で治療を開始できるように、ステロイドがしばしば処方されます。 この最初の防衛線でさえ、クラークソン症候群は致命的である可能性があるため、患者は完全な治療のために病院に入院する必要があります。