Co je to syndrom kapilárního úniku?
Kapilární únikový syndrom, také nazývaný syndrom systémového úniku kapilár (SCLS) nebo Clarksonův syndrom, je mimořádně vzácnou poruchou, která způsobuje, že póry v kapiláře unikají nadměrné množství plazmy do zbytku těla. Únik způsobuje nebezpečný pokles krevního tlaku a otok ve zbytku těla, zejména v končetinách. Pokud není léčena na jednotce intenzivní péče rychle, může porucha vést k vícečetnému selhání orgánů, ztrátě končetin a smrti. Při léčbě může syndrom kapilárního úniku jít do remise po několik let, i když v současné době neexistuje žádný lék.
Kapiláry jsou malé krevní cévy, které probíhají po celém těle, vyživují buňky a selektivně umožňují krevní plazmu ven do tělních dutin a orgánů za účelem boje proti infekcím. U osoby se syndromem kapilárního úniku se póry v těchto kapilárách otevřou a nechají uniknout obrovské množství plazmy. Důvod je neznámý, i když získaná autoimunitní porucha byla navržena jako možná příčina. To není myšlenka být zděděný a ačkoli lékaři mohou testovat pacienty na monoklonální bílkoviny v moči když pokouší se diagnostikovat Clarksonův syndrom, vědci si myslí, že oni nespustí epizody kapilárního úniku.
Epizoda kapilárního úniku může být chronická, vyskytující se téměř týdně, nebo může být akutní. Rané příznaky se podobají nachlazení hlavy s rýmou, kongescí a kašlem, ale bez horečky nebo vyrážky. Jak epizoda postupuje, u pacienta se rozvine nízký krevní tlak, což vede k pocitu slabosti a nevolnosti. Mezitím plazma unikající do těla způsobuje nepříjemné otoky, zejména v končetinách. Pacienti často mdlí kvůli nízkému krevnímu tlaku a je třeba, aby byli dopraveni do nemocnice a naplněni tekutinami, aby je udrželi naživu.
Diagnózu syndromu kapilárního úniku lze snadno vynechat, protože se nejprve podobá viru a napodobuje polycythemia vara, další krevní stav nebo sepsu bakteriální infekcí. Léčení je také obtížné a musí být pečlivě kontrolováno, aby se předešlo komplikacím. Pacient by měl být přijat na jednotku intenzivní péče a měl dostatek tekutin pro zvýšení krevního tlaku, ale ne natolik, že by zvyšovalo riziko poškození otokem. Pacient také obdrží injekce kortikosteroidů, aby zpomalil nebo zastavil únik plazmy, ale tato léčba není vždy účinná.
Otok spojený s kapilárním únikovým syndromem může mít devastující účinky, někdy způsobovat ztrátu končetin nebo selhání orgánů, a lékaři možná budou muset provést operaci, aby se tomuto poškození vyhnuli. Po uplynutí epizody je otok stále problémem, protože plazma se hromadí kolem plic a srdce. Lékaři často dávají pacientům diuretika, aby povzbudili močení několik dní po epizodě, aby přebytečné tekutiny z těla dostali.
Pacient se obvykle zotaví během několika dnů, i když je pravděpodobné, že se epizody znovu objeví. Léky proti astmatu mohou pomoci zvládnout opakování syndromu kapilárního úniku a steroidy se často předepisují, aby se pacienti mohli začít léčit při prvních příznacích epizody. I při této první linii obrany může být Clarksonův syndrom smrtící, takže by měl být pacient přijat do nemocnice k plné léčbě.