Wat is medullaire schildklierkanker?
Ongeveer 35.000 Amerikanen ontvangen jaarlijks diagnoses van schildkliercarcinomen, en gemiddeld is medullaire schildklierkanker ongeveer 3 procent hiervan. In tegenstelling tot de meeste schildklierkanker, beginnen medullaire schildkliercarcinomen in de parafolliculaire cellen, en een belangrijke indicator is een overproductie van een hormoon genaamd calcitonine. Diagnoses worden meestal uitgevoerd met behulp van ultrasonografie geleide fijne naald aspiratie, en de nabijgelegen lymfeklieren zijn ook biopsie voor metastasen. Er zijn vier vormen van medullaire schildklierkanker; de meeste van deze vormen vereisen thyreoïdectomieën evenals chemotherapieën en externe straling, omdat medullair een slechtere prognose heeft dan andere schildklierkanker en recidief waarschijnlijker is. Symptomologie kan in eerste instantie niet voorkomen; in het geval van multiple endocriene neoplasiesyndromen (MEN) verschijnen vaak geen symptomen, maar toch worden patiënten gediagnosticeerd vanwege de incidentie in een familielid, omdat deze vorm een genetisch gedragen gevoeligheid is.
Wanneer symptomen zich voordoen, zijn ze meestal te wijten aan de excessieve calcitonine en genproducten van calcitonine, die zich voordoen als diarree en blozen van de huid, vaak wijzend op levermetastasen. Lichamelijk onderzoek kan een knobbel of knobbel aan de basis van de nek onthullen. Er kunnen ook problemen zijn met ademhalen, geelzucht en buikpijn, en problemen met slikken of stemveranderingen door de groei van de knobbeltjes in nabijgelegen structuren. Botgevoeligheid kan ook wijzen op metastasen in het bot; andere organen die metastatische kandidaten zijn, zijn longen, hersenen, lymfeklieren en bijnieren. Onmiddellijke thyroidectomie is de initiële behandeling die wordt aanbevolen voor deze symptomen bij alle vormen van medullaire schildklierkanker, behalve de MEN-syndromen.
De MEN-syndromen zijn zeer familiaal en vormen ongeveer 25 procent van de incidentie van medullaire schildklierkanker, zoals de gemuteerde gen-determinant MEN-II-A, die genetisch verschillend is van MEN-II-B en hyperparathyreoïdie en feochomocytoom kan hebben bij de medullaire kanker. Als feochomocytoom aanwezig is, moet dit voorafgaand aan een thyreoïdectomie worden behandeld. MEN-II-B zal alleen de endocriene ziekte van pheochomocytoma hebben evenals medullaire schildklierkanker. Een andere vorm van medullair carcinoom staat bekend als Sporadische medullaire schildklierkanker; ongeveer 60 procent van de medullaire kankers zijn van dit type en in bijna alle gevallen helemaal niet uitgezaaid. De resterende vorm van medullaire schildklierkanker is ook een erfelijk carcinoomtype als gevolg van genmutatie, maar het is de minst agressieve van alle medullaire vormen, hoewel het soms via het bloed en lymfestels naar andere organen uitgezaaid wordt.
Na de thyroidectomie, waarbij de schildklier en de nabijgelegen lymfeklieren worden verwijderd, bestaat de follow-upzorg voornamelijk uit enkele chemotherapieën en regelmatige tests voor herhaling. Gebruik van radioactief jodium is niet geïndiceerd omdat medullaire schildklierkankercellen, in tegenstelling tot andere schildkliercarcinomen, niet van een celtype zijn dat radioactief jodium kan absorberen of erop kan reageren. Externe bestralingstherapie wordt meestal gebruikt om recidieven te voorkomen en palliatieve zorg te bieden aan mensen die niet in aanmerking komen voor een operatie. Jaarlijkse thoraxfoto's en tweejaarlijkse bloedtesten om te controleren op excessieve calcitonine zijn meestal geïndiceerd.
Prognoses zijn gerelateerd aan het stadium van de kanker wanneer ontdekt en behandeld. Voor fase één is het vijfjarig overlevingspercentage 100 procent, voor fase twee 98 procent, voor fase drie daalt het tot 81 procent en in fase vier is het vijfjaarsoverlevingspercentage 28 procent. Het totale percentage voor 10-jaars overleving is 65 procent. Prognostische factoren die van invloed kunnen zijn op deze aantallen zijn gevorderde leeftijd, eerdere nekoperaties en het MEN-II-B-neoplasiesyndroom, die allemaal correleren met slechtere resultaten. Uit morbiditeitsstatistieken internationaal, zijn de percentages medullaire schildklierkanker zeer vergelijkbaar met die in de Verenigde Staten.