Qu'est-ce que le cancer médullaire de la thyroïde?
Chaque année, environ 35 000 Américains reçoivent un diagnostic de cancer de la thyroïde. En moyenne, le cancer médullaire de la thyroïde représente environ 3% de ceux-ci. Contrairement à la plupart des cancers de la thyroïde, les carcinomes médullaires de la thyroïde débutent dans les cellules parafolliculaires et un indicateur privilégié est la surproduction d'une hormone appelée calcitonine. Les diagnostics sont généralement effectués à l'aide d'une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie, et les ganglions lymphatiques à proximité sont également biopsiés pour les métastases. Il existe quatre formes de cancer médullaire de la thyroïde; la plupart de ces formes nécessitent une thyroïdectomie ainsi que des chimiothérapies et des radiations externes, la médullaire ayant un pronostic plus sombre que les autres cancers de la thyroïde et une récurrence plus probable. La symptomatologie peut ne pas se produire initialement; dans le cas des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (MEN), souvent aucun symptôme n'apparaît, mais les patients sont diagnostiqués en raison de l'incidence chez un membre de la famille, car cette forme est une susceptibilité transmise génétiquement.
Lorsque des symptômes se manifestent, ils sont généralement dus à l'excès de calcitonine et aux produits géniques de la calcitonine, qui se présentent sous forme de diarrhée et de bouffées vasomotrices, indiquant souvent des métastases au foie. L'examen physique peut révéler une masse ou un nodule à la base du cou. Il peut également y avoir des problèmes de respiration, de jaunisse et de douleur abdominale, ainsi que des problèmes d'ingestion ou de modification de la voix en raison de la croissance des nodules dans les structures voisines. La sensibilité des os peut également indiquer des métastases dans l'os; Les autres organes candidats métastatiques sont les poumons, le cerveau, les ganglions lymphatiques et les glandes surrénales. La thyroïdectomie immédiate est le traitement initial recommandé pour ces symptômes dans toutes les formes de cancer médullaire de la thyroïde, à l'exception des syndromes MEN.
Les syndromes MEN sont très familiaux et représentent environ 25% des cas de cancer médullaire de la thyroïde, tels que le déterminant du gène muté, le gène MEN-II-A, qui est génétiquement distinct du MEN-II-B et peut être accompagné d'hyperparathyroïdie et de phéochomocytome. cancer. Si un phéochomocytome est présent, il doit être traité avant une thyroïdectomie. MEN-II-B n'aura que la maladie endocrinienne du phéochomocytome ainsi que le cancer médullaire de la thyroïde. Une autre forme de carcinome médullaire est connue sous le nom de cancer médullaire de la thyroïde sporadique; environ 60% des cancers médullaires sont de ce type et, dans presque tous les cas, ils ne provoquent pas de métastases. La forme restante de cancer médullaire de la thyroïde est également un type de carcinome héréditaire dû à une mutation génique, mais elle est la moins agressive de toutes les formes médullaires, bien qu'elle métastase parfois par le système sanguin et lymphatique à d'autres organes.
Après la thyroïdectomie, qui implique l'ablation de la glande thyroïde ainsi que des ganglions lymphatiques à proximité, les soins de suivi consistent principalement en des chimiothérapies ainsi qu'en des tests de récurrence réguliers. L'utilisation d'iode radioactif n'est pas indiquée car, contrairement aux autres carcinomes de la thyroïde, les cellules cancéreuses médullaires de la thyroïde ne sont pas d'un type cellulaire capable d'absorber ou de réagir à l'iode radioactif. La radiothérapie externe est généralement utilisée pour prévenir les récidives et fournir des soins palliatifs aux personnes non admissibles à la chirurgie. Il est généralement indiqué de procéder à une radiographie pulmonaire annuelle et à des analyses de sang bisannuelles afin de détecter un excès de calcitonine.
Les pronostics sont liés au stade du cancer lorsqu'ils sont découverts et traités. Pour la première étape, le taux de survie à cinq ans est de 100%, pour la deuxième étape, de 98%, pour la troisième étape, il tombe à 81% et à la quatrième étape, le taux de survie à cinq ans est de 28%. Le pourcentage global de survie à 10 ans est de 65%. Les facteurs pronostiques susceptibles d’affecter ces chiffres sont l’âge avancé, les chirurgies cervicales antérieures et le syndrome de néoplasie MEN-II-B, qui sont tous en corrélation avec des résultats plus médiocres. D'après les statistiques internationales sur la morbidité, les taux de cancer médullaire de la thyroïde sont très similaires à ceux des États-Unis.