Qu'est-ce que le cancer médullaire de la thyroïde?
Environ 35 000 Américains reçoivent des diagnostics de carcinomes thyroïdiens par an, et en moyenne, le cancer médullaire de la thyroïde en est à environ 3%. Contrairement à la plupart des cancers thyroïdiens, les carcinomes thyroïdiens médullaires commencent dans les cellules parafolliculaires, et un indicateur principal est une surproduction d'une hormone appelée calcitonine. Les diagnostics sont généralement effectués en utilisant une aspiration à aiguilles fine guidé par l'échographie, et les ganglions lymphatiques à proximité sont également biopsiés pour les métastases. Il existe quatre formes de cancer médullaire de la thyroïde; La plupart de ces formes nécessitent des thyroïdectomies ainsi que des chimiothérapies et des rayonnements externes, car médullaire a un pronostic pire que les autres cancers thyroïdiens et la récidive est plus probable. Le symptomologie peut ne pas se produire initialement; Dans le cas de plusieurs syndromes de néoplasie endocrinienne (hommes), souvent aucun symptôme n'apparaît, mais les patients sont diagnostiqués en raison de l'incidence dans un membre de la famille, car cette forme est une sensibilité génétiquement portée.
Lorsque des symptômes se produisent, ils sont généralement dus à la calcitonine excessive et aux produits géniques de la calcitonine, qui se présentent comme de la diarrhée et du rinçage cutané, pointant souvent des métastases hépatiques. L'examen physique peut révéler une bosse ou un nodule à la base du cou. Il peut également y avoir des problèmes de respiration, de jaunisse et de douleurs abdominales, et des problèmes avec la déglutition ou les changements de voix en raison de la croissance des nodules dans les structures voisines. La sensibilité aux os peut également indiquer les métastases dans l'os; Les autres organes qui sont des candidats métastatiques sont les poumons, le cerveau, les ganglions lymphatiques et les glandes surrénales. La thyroïdectomie immédiate est le traitement initial recommandé pour ces symptômes dans toutes les formes de cancer médullaire de la thyroïde, à l'exception des syndromes des hommes.
Les syndromes des hommes sont très familiaux et représentent environ 25% des incidents de cancer médullaire de la thyroïde, tels que le déterminant gène muté Men-II-A, qui est génétiquement distinct deMen-II-B et peut avoir une hyperparathyroïdie et un phéochomocytome accompagnant le cancer médullaire. Si un phéochomocytome est présent, il doit être traité avant une thyroïdectomie. Men-II-B n'aura que la maladie endocrinienne des phéochomocytomes ainsi que le cancer médullaire de la thyroïde. Une autre forme de carcinome médullaire est connue sous le nom de cancer de la thyroïde médullaire sporadique; Environ 60% des cancers médullaires sont de ce type et dans presque tous les cas ne se métastasent pas du tout. La forme restante de cancer médullaire de la thyroïde est également un type de carcinome héréditaire dû à la mutation des gènes, mais il est le moins agressif de toutes les formes médullaires, bien qu'elle métastase parfois à travers les systèmes sanguins et lymphatiques à d'autres organes.
Après la thyroïdectomie, qui implique l'élimination de la glande thyroïde ainsi que les ganglions lymphatiques à proximité, les soins de suivi se compose principalement de chimiothérapies ainsi que de tests réguliers de récidive. L'utilisation d'iode radioactif n'est pas indiquée comme, contrairement à d'autres carcinomes thyroïdiens,Les cellules cancéreuses de la thyroïde médullaire ne sont pas de type cellulaire qui peuvent absorber ou réagir à l'iode radioactif. La thérapie de rayonnement externe est généralement utilisée pour prévenir les récidives et fournir des soins palliatifs à ceux qui ne sont pas éligibles à la chirurgie. Les radiographies thoraciques annuelles et les tests biennaux du sang pour vérifier la calcitonine excessive sont généralement indiqués.
Les pronostics sont liés au stade du cancer lorsqu'ils sont découverts et traités. Pour la première étape, le taux de survie à cinq ans est de 100%, pour la deuxième étape, il est de 98%, pour la troisième étape, il tombe à 81% et au quatrième stade, le taux de survie à cinq ans est de 28%. Le pourcentage global pour la survie à 10 ans est de 65%. Les facteurs pronostiques qui pourraient affecter ces nombres sont un âge avancé, des chirurgies antérieures du cou et le syndrome de la néoplasie Men-II-B, qui sont tous en corrélation avec des résultats moins élevés. À partir des statistiques de morbidité à l'échelle internationale, les taux médullaires de cancer de la thyroïde sont très similaires à ceux des États-Unis.