Vad är Medullary sköldkörtelcancer?
Cirka 35 000 amerikaner får diagnoser av sköldkörtelcancer årligen, och i genomsnitt är medullär sköldkörtelcancer cirka 3 procent av dessa. Till skillnad från de flesta cancer i sköldkörteln börjar medullära sköldkörtelcancer i parafollikulära celler, och en viktig indikator är en överproduktion av ett hormon som kallas kalcitonin. Diagnoser utförs vanligtvis med hjälp av ultraljudsstyrd fin-nål-aspiration, och de närliggande lymfkörtlarna biopsieras också för metastaser. Det finns fyra former av medullär sköldkörtelcancer; de flesta av dessa former kräver sköldkörteln, liksom kemoterapier och yttre strålning, eftersom medullär har en sämre prognos än andra cancer i sköldkörteln och återfall är mer troligt. Symtomologi förekommer kanske inte initialt; i fallet med flera endokrina neoplasiasyndromer (MEN), uppträder ofta inga symtom, men patienter diagnostiseras ändå på grund av förekomst hos en familjemedlem, eftersom denna form är en genetiskt bärbar känslighet.
När symtom uppstår beror de vanligtvis på överdriven kalcitonin och genprodukter från kalcitonin, som presenterar sig som diarré och hudspolning, vilket ofta pekar på levermetastaser. Fysisk undersökning kan avslöja en klump eller en knut vid nackens bas. Det kan också vara problem med andning, gulsot och buksmärtor och svårigheter att svälja eller röstförändringar på grund av knölarnas tillväxt till närliggande strukturer. Benens ömhet kan också peka på metastaser i benet; andra organ som är metastatiska kandidater är lungor, hjärnan, lymfkörtlar och binjurarna. Omedelbar tyroidektomi är den initiala behandlingen som rekommenderas för dessa symtom i alla former av medullär sköldkörtelcancer utom MEN-syndrom.
MEN-syndromen är mycket familjära och utgör cirka 25 procent av förekomsten av medullär sköldkörtelcancer, såsom den muterade genbestämningen MEN-II-A, som är genetiskt åtskild från MEN-II-B och kan ha hyperparatyreoidism och feokomocytom som medföljer medulläret. cancer. Om feokomocytom är närvarande måste det behandlas före en sköldkörtelektomi. MEN-II-B kommer endast att ha endokrin sjukdom hos fenokomocytoma såväl som medullär sköldkörtelcancer. En annan form av medullär karcinom är känd som Sporadic medullär sköldkörtelcancer; cirka 60 procent av cancer i medullär är av denna typ och i nästan alla fall inte metastasize alls. Den återstående formen av medullär sköldkörtelcancer är också en ärftlig karcinomtyp på grund av genmutation, men den är den minst aggressiva av alla medullära former, även om den ibland metastasiserar genom blod och lymfsystem till andra organ.
Efter sköldkörteln, som involverar avlägsnande av sköldkörteln såväl som lymfkörtlar i närheten, består uppföljningsvården huvudsakligen av vissa kemoterapier samt regelbundna tester för återfall. Användning av radioaktivt jod indikeras inte, till skillnad från andra sköldkörtelcancer, medulära sköldkörtelcancerceller inte är av en celltyp som kan absorbera eller reagera på radioaktiv jod. Extern strålbehandling används vanligtvis för att förhindra återfall och för att ge palliativ vård för dem som inte är berättigade till operation. Årliga röntgenstrålningar i bröstet och tvååriga tester av blodet för att kontrollera om överdrivet kalcitonin är vanligtvis indikeras.
Prognoser är relaterade till cancerstadiet när de upptäcks och behandlas. För steg ett är den femåriga överlevnadsgraden 100 procent, för steg två är den 98 procent, för steg tre sjunker den till 81 procent och i steg fyra är den femåriga överlevnadsnivån 28 procent. Den totala andelen för 10-årig överlevnad är 65 procent. Prognostiska faktorer som kan påverka dessa siffror är avancerad ålder, tidigare nekoperationer och MEN-II-B neoplasiasyndrom, som alla korrelerar med sämre resultat. Utifrån statistik över sjuklighet är internationellt de medullära sköldkörtelcancerhastigheterna mycket lik de i USA.