Co je rakovina štítné žlázy?
Ročně dostává diagnózu karcinomů štítné žlázy přibližně 35 000 Američanů a v průměru je medulární rakovina štítné žlázy kolem 3 procent z nich. Na rozdíl od většiny rakovin štítné žlázy začíná medulární karcinom štítné žlázy v parafollikulárních buňkách a hlavním ukazatelem je nadprodukce hormonu zvaného kalcitonin. Diagnózy se obvykle provádějí pomocí ultrasonograficky řízené aspirace jemnou jehlou a blízké lymfatické uzliny jsou také biopsovány na metastázy. Existují čtyři formy medulární rakoviny štítné žlázy; většina z těchto forem vyžaduje tyreoidektomii i chemoterapii a vnější záření, protože medulární má horší prognózu než jiné rakoviny štítné žlázy a opakování je pravděpodobnější. Symptomologie se nemusí objevit zpočátku; v případě syndromů mnohočetné endokrinní neoplázie (MEN) se často neobjevují žádné příznaky, přesto jsou pacienti diagnostikováni kvůli výskytu u člena rodiny, protože tato forma je geneticky přenášenou susceptibilitou.
Když se objeví příznaky, jsou obvykle způsobeny nadměrným kalcitoninem a genovými produkty kalcitoninu, které se projevují jako průjem a návaly kůže, často směřující na jaterní metastázy. Fyzikální vyšetření může odhalit hrudku nebo uzlík na spodní části krku. Mohou také existovat problémy s dýcháním, žloutenkou a bolestmi břicha a problémy s polykáním nebo změnami hlasu v důsledku růstu uzlů do okolních struktur. Citlivost kostí může také ukazovat na metastázy v kosti; dalšími orgány, které jsou metastatickými kandidáty, jsou plíce, mozek, lymfatické uzliny a nadledvinky. Okamžitá thyroidektomie je počáteční léčba doporučená pro tyto příznaky u všech forem medulární rakoviny štítné žlázy s výjimkou syndromů MEN.
Syndromy MEN jsou vysoce familiární a tvoří přibližně 25 procent incidence medulární rakoviny štítné žlázy, jako je mutovaný genový determinant MEN-II-A, který je geneticky odlišný od MEN-II-B a může mít hyperparatyreózu a feochomocytom doprovázející medullary rakovina. Pokud je přítomen feochomocytom, musí být léčen před tyreoidektomií. MEN-II-B bude mít pouze endokrinní chorobu feochomocytomu a také rakovinu štítné žlázy. Jiná forma medulárního karcinomu je známá jako sporadická medulární rakovina štítné žlázy; asi 60 procent medulární rakoviny je tohoto typu a téměř ve všech případech metastázovat vůbec. Zbývající forma medulárního karcinomu štítné žlázy je také zděděným typem karcinomu v důsledku genové mutace, ale je nejméně agresivní ze všech medulárních forem, i když někdy metastázuje krevním a lymfatickým systémem do jiných orgánů.
Po tyreoidektomii, která zahrnuje odstranění štítné žlázy a okolních lymfatických uzlin, následná péče sestává hlavně z některých chemoterapií a pravidelných testů na recidivu. Použití radioaktivního jodu není indikováno, protože na rozdíl od jiných karcinomů štítné žlázy nejsou medulární buňky rakoviny štítné žlázy typu buněk, které mohou absorbovat radioaktivní jód nebo reagovat na něj. Terapie vnějším paprskem záření se obvykle používá k prevenci recidiv a poskytování paliativní péče těm, kteří nejsou způsobilí k operaci. Obvykle jsou indikovány roční rentgenové snímky hrudníku a dvouleté testy krve pro kontrolu nadměrného množství kalcitoninu.
Prognózy se vztahují ke stádiu rakoviny, když jsou objeveny a léčeny. Pro první fázi je pětiletá míra přežití 100%, pro druhou fázi 98%, pro třetí fázi klesá na 81% a ve čtvrté fázi je pětiletá míra přežití 28%. Celkové procento pro 10leté přežití je 65 procent. Prognostické faktory, které by mohly ovlivnit tato čísla, jsou pokročilý věk, předchozí operace na krku a syndrom neoplasie MEN-II-B, které všechny korelují s horšími výsledky. Ze statistik nemocnosti v mezinárodním měřítku je medulární rakovina štítné žlázy velmi podobná jako ve Spojených státech.