Che cos'è il carcinoma tiroideo midollare?
Circa 35.000 americani ricevono diagnosi di carcinomi tiroidei ogni anno e, in media, il carcinoma tiroideo midollare è circa il 3 percento di questi. A differenza della maggior parte dei tumori della tiroide, i carcinomi midollari della tiroide iniziano nelle cellule parafollicolari e un indicatore principale è una sovrapproduzione di un ormone chiamato calcitonina. Le diagnosi vengono di solito eseguite mediante l'aspirazione dell'ago sottile guidata dall'ecografia e anche i linfonodi vicini vengono sottoposti a biopsia per le metastasi. Esistono quattro forme di carcinoma tiroideo midollare; la maggior parte di queste forme richiede tiroidectomia, chemioterapie e radiazioni esterne, poiché il midollare ha una prognosi peggiore rispetto ad altri tumori della tiroide e la ricorrenza è più probabile. La sintomologia potrebbe non verificarsi inizialmente; nel caso delle sindromi da Neoplasia endocrina multipla (UOMINI), spesso non compaiono sintomi, tuttavia i pazienti vengono diagnosticati a causa dell'incidenza in un membro della famiglia, poiché questa forma è una suscettibilità geneticamente trasportata.
Quando si manifestano i sintomi, sono in genere dovuti all'eccessiva calcitonina e ai prodotti genici della calcitonina, che si presentano come diarrea e arrossamento della pelle, spesso indicando metastasi epatiche. L'esame obiettivo può rivelare un nodulo alla base del collo. Ci possono anche essere problemi con la respirazione, l'ittero e il dolore addominale e problemi con la deglutizione o i cambiamenti della voce dovuti alla crescita dei noduli nelle strutture vicine. La tenerezza ossea può anche indicare metastasi nell'osso; altri organi candidati metastatici sono polmoni, cervello, linfonodi e ghiandole surrenali. La tiroidectomia immediata è il trattamento iniziale raccomandato per questi sintomi in tutte le forme di carcinoma tiroideo midollare ad eccezione delle sindromi UOMINI.
Le sindromi MEN sono altamente familiari e costituiscono circa il 25% delle incidenze di carcinoma tiroideo midollare, come il determinante del gene mutato MEN-II-A, che è geneticamente distinto da MEN-II-B e può avere iperparatiroidismo e feocromocitoma che accompagnano il midollare cancro. Se il feocomocitoma è presente, deve essere trattato prima di una tiroidectomia. MEN-II-B avrà solo la malattia endocrina del feocromocitoma e il carcinoma tiroideo midollare. Un'altra forma di carcinoma midollare è nota come carcinoma midollare tiroideo sporadico; circa il 60 percento dei tumori midollari sono di questo tipo e in quasi tutti i casi non metastatizzano affatto. La restante forma di carcinoma tiroideo midollare è anche un tipo di carcinoma ereditario dovuto alla mutazione genetica, ma è la meno aggressiva di tutte le forme midollari, sebbene a volte metastatizzi attraverso il sangue e i sistemi linfatici ad altri organi.
Dopo la tiroidectomia, che comporta la rimozione della ghiandola tiroidea e dei linfonodi vicini, l'assistenza di follow-up consiste principalmente in alcune chemioterapie e in test regolari per la ricorrenza. L'uso di iodio radioattivo non è indicato poiché, a differenza di altri carcinomi tiroidei, le cellule tumorali midollari della tiroide non sono di tipo cellulare in grado di assorbire o reagire allo iodio radioattivo. La radioterapia esterna viene generalmente utilizzata per prevenire le recidive e per fornire cure palliative a coloro che non sono idonei per un intervento chirurgico. Di solito sono indicate le radiografie del torace annuali e gli esami biennali del sangue per verificare l'eccessiva calcitonina.
Le prognosi sono correlate allo stadio del cancro quando scoperte e trattate. Per la prima fase, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è al 100 percento, per la seconda fase, è del 98 percento, per la terza fase, scende all'81 percento e nella quarta fase, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 28 percento. La percentuale complessiva per la sopravvivenza a 10 anni è del 65 percento. I fattori prognostici che potrebbero influenzare questi numeri sono l'età avanzata, i precedenti interventi chirurgici al collo e la sindrome della neoplasia MEN-II-B, che sono tutti correlati a esiti peggiori. Dalle statistiche sulla morbilità a livello internazionale, i tassi di cancro alla tiroide midollare sono molto simili a quelli negli Stati Uniti.