Wat is nefrogene systemische fibrose?
Nefrogene systemische fibrose is een zeer zeldzame bindweefselaandoening die sommige mensen met acute of chronische nierziekte treft. De exacte oorzaken worden niet goed begrepen, maar er lijkt een oorzakelijk verband te zijn tussen blootstelling aan het element gadolinium en het begin van symptomen. Mensen met de aandoening ontwikkelen meestal patches van een harde, strakke, verkleurde huid evenals gewrichtspijn en spierzwakte na dialysebehandelingen voor hun nierproblemen. Nefrogene systemische fibrose kan slopend zijn omdat huid en gewrichten erg stijf worden. Er zijn geen betrouwbare remedies voor de aandoening, maar ultraviolet lichttherapie en actuele crèmes kunnen bij sommige patiënten de symptomen helpen verlichten.
Gadolinium wordt vaak gebruikt als een traceerbare kleurstof voor diagnostische scans. Op fluorescente gadolinium gebaseerde contrastmiddelen (GBCA's) worden gebruikt in veel verschillende soorten magnetische resonantie beeldvormende scans, waaronder angiografie, om radiologen te helpen de bloedstroom door bloedvaten en organen te volgen. Artsen weten niet precies hoe GBCA's nefrogene systemische fibrose beïnvloeden, maar de correlatie is zeer goed gedocumenteerd. De meest waarschijnlijke verklaring is dat gadolinium de activiteit stimuleert van latente, onrijpe bindweefselcellen die fibrocyten worden genoemd. Wanneer fibrocyten actief worden, komen ze in de bloedcirculatie en veroorzaken ze negatieve reacties in bindweefsel door het hele lichaam.
Een persoon met nefrogene systemische fibrose kan een scala aan symptomen ervaren. Patches van de huid op de buik, borst, rug of ledematen kunnen na verloop van tijd geleidelijk verharden en dikker worden. Patches worden meestal donkerrood en veroorzaken een constante jeuk en een branderig gevoel. Naarmate dieper bindweefsel wordt aangetast, kunnen grote gewrichten stijf, gezwollen en zeer pijnlijk worden. Sommige mensen hebben moeite met het buigen en strekken van hun heupen, knieën, ellebogen en vingers.
Spierzwakte in combinatie met gewrichtsproblemen kan het ook onmogelijk maken om te lopen. Veel mensen zijn beperkt tot bedden of rolstoelen omdat hun symptomen geleidelijk verergeren. Potentieel fatale complicaties kunnen optreden als fibrose zich uitbreidt naar de nieren, lever, hart of andere belangrijke orgaansystemen in het lichaam.
Een specialist kan nefrogene systemische fibrose diagnosticeren door fysieke symptomen te evalueren en de geschiedenis van dialyseprocedures en beeldvormingstests van de patiënt te herzien. Een huidbiopsie kan worden verzameld uit een stuk aangetaste huid om de diagnose te bevestigen. Omdat de aandoening niet kan worden teruggedraaid, zijn behandelingsinspanningen vooral gericht op het verlichten van symptomen. Er is enig klinisch bewijs dat de voordelen van lichttherapie ondersteunt bij het verzachten van de huid en het genezen van moeilijke plekken, maar de echte effectiviteit van dergelijke procedures is niet geverifieerd. De meeste patiënten krijgen actuele crèmes om jeuk te verlichten en blijven behandeld voor hun nieraandoeningen in de hoop dat de symptomen uiteindelijk zullen verdwijnen.