Co to jest nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe?
Nefrogenne zwłóknienie układowe jest bardzo rzadkim zaburzeniem tkanki łącznej, które dotyka niektóre osoby z ostrą lub przewlekłą chorobą nerek. Dokładne przyczyny nie są dobrze poznane, ale wydaje się, że istnieje związek przyczynowy między ekspozycją na gadolin a pierwiastkiem. U osób cierpiących na tę chorobę zwykle pojawiają się plamy twardej, napiętej, przebarwionej skóry, a także ból stawów i osłabienie mięśni po zabiegach dializy z powodu problemów z nerkami. Nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe może być wyniszczające, ponieważ skóra i stawy stają się bardzo sztywne. Nie ma niezawodnych sposobów leczenia tego stanu, ale terapia światłem ultrafioletowym i miejscowe kremy mogą pomóc złagodzić objawy u niektórych pacjentów.
Gadolin jest powszechnie stosowany jako wykrywalny barwnik do diagnostycznych skanów obrazowych. Fluorescencyjne środki kontrastowe na bazie gadolinu (GBCA) są stosowane w wielu różnych typach skanów rezonansu magnetycznego, w tym w angiografii, aby pomóc radiologom w śledzeniu przepływu krwi przez naczynia i narządy. Lekarze nie są pewni, w jaki sposób GBCA wpływają na nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe, ale korelacja jest bardzo dobrze udokumentowana. Najbardziej prawdopodobne wytłumaczenie jest takie, że gadolin stymuluje aktywność utajonych, niedojrzałych komórek tkanki łącznej zwanych fibrocytami. Kiedy fibrocyty stają się aktywne, wchodzą do krążenia krwi i wywołują niepożądane reakcje w tkance łącznej w całym ciele.
Osoba z nefrogennym zwłóknieniem układowym może doświadczyć szeregu objawów. Plasterki skóry na brzuchu, klatce piersiowej, plecach lub kończynach mogą z czasem twardnieć i gęstnieć. Plamy stają się ciemnoczerwone i powodują ciągłe swędzenie i pieczenie. Gdy wpływa to na głębszą tkankę łączną, główne stawy mogą stać się sztywne, opuchnięte i bardzo bolesne. Niektóre osoby mają trudności ze zginaniem i prostowaniem bioder, kolan, łokci i palców.
Osłabienie mięśni w połączeniu z problemami ze stawami może również uniemożliwić chodzenie. Wiele osób ogranicza się do łóżek lub wózków inwalidzkich, ponieważ ich objawy stopniowo się nasilają. Potencjalnie śmiertelne powikłania mogą wystąpić, jeśli zwłóknienie rozprzestrzeni się na nerki, wątrobę, serce lub inne ważne układy narządów w organizmie.
Specjalista może zdiagnozować nerkowe zwłóknienie ogólnoustrojowe, oceniając objawy fizyczne i przeglądając historię procedur dializacyjnych i badań obrazowych u pacjenta. Biopsję skóry można pobrać z plastra chorej skóry, aby potwierdzić diagnozę. Ponieważ stanu nie można odwrócić, wysiłki lecznicze są ukierunkowane głównie na łagodzenie objawów. Istnieją pewne dowody kliniczne potwierdzające korzyści płynące z terapii światłem w zmiękczaniu skóry i gojeniu twardych plastrów, ale prawdziwa skuteczność takich procedur nie została zweryfikowana. Większość pacjentów otrzymuje miejscowe kremy w celu złagodzenia swędzenia i kontynuuje leczenie chorób nerek w nadziei, że objawy ostatecznie ustąpią.