O que é fibrose sistêmica nefrogênica?

A fibrose sistêmica nefrogênica é um distúrbio do tecido conjuntivo muito raro que afeta algumas pessoas com doença renal aguda ou crônica. As causas exatas não são bem compreendidas, mas parece haver uma ligação causal entre a exposição ao gadolínio do elemento e o início dos sintomas. As pessoas que têm o distúrbio normalmente desenvolvem manchas de pele dura, apertada e descolorida, bem como dor nas articulações e fraqueza muscular após tratamentos de diálise para seus problemas renais. A fibrose sistêmica nefrogênica pode ser debilitante à medida que a pele e as articulações se tornam muito rígidas. Não há curas confiáveis ​​para a condição, mas a terapia com luz ultravioleta e os cremes tópicos podem ajudar a aliviar os sintomas em alguns pacientes.

O gadolínio é comumente usado como corante rastreável para varreduras de imagem de diagnóstico. Os agentes de contraste à base de gadolínio fluorescente (GBCAs) são usados ​​em muitos tipos diferentes de ressonância magnética, incluindo angiografia, para ajudar os radiologistas a rastrear o fluxo de sangue através de vasos e organizaçõesAns. Os médicos não sabem exatamente como os GBCAs influenciam a fibrose sistêmica nefrogênica, mas a correlação está muito bem documentada. A explicação mais provável é que o gadolínio estimula a atividade de células de tecido conjuntivo latente e imaturo chamadas fibrócitos. Quando os fibrócitos se tornam ativos, entram em circulação sanguínea e desencadeiam respostas adversas no tecido conjuntivo em todo o corpo.

Uma pessoa que possui fibrose sistêmica nefrogênica pode sofrer uma série de sintomas. Manchas de pele no abdômen, peito, costas ou extremidades podem endurecer e engrossar gradualmente com o tempo. Os remendos tendem a ficar vermelhos escuros e causar sensações constantes de coceira e queimação. À medida que o tecido conjuntivo mais profundo é afetado, as principais articulações podem se tornar rígidas, inchadas e muito dolorosas. Algumas pessoas têm dificuldades em dobrar e endireitar os quadris, joelhos, cotovelos e dedos.

fraqueza muscular combinada com junçãoOs problemas também podem tornar impossível andar. Muitas pessoas estão confinadas a camas ou cadeiras de rodas, à medida que seus sintomas pioram progressivamente. As complicações potencialmente fatais podem surgir se a fibrose se espalhar para os rins, fígado, coração ou outros sistemas orgânicos principais do corpo.

Um especialista pode diagnosticar fibrose sistêmica nefrogênica, avaliando os sintomas físicos e revisando o histórico de procedimentos de diálise e os testes de imagem do paciente. Uma biópsia da pele pode ser coletada de um pedaço de pele afetada para confirmar o diagnóstico. Como a condição não pode ser revertida, os esforços de tratamento são direcionados principalmente para aliviar os sintomas. Existem algumas evidências clínicas que apóiam os benefícios da terapia da luz para suavizar a pele e curar manchas difíceis, mas a verdadeira eficácia de tais procedimentos não foi verificada. A maioria dos pacientes recebe cremes tópicos para aliviar a coceira e continuar a receber tratamento por seus distúrbios renais na esperança de que os sintomas acabem se resolvendo.

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