O que é fibrose sistêmica nefrogênica?

A fibrose sistêmica nefrogênica é um distúrbio do tecido conjuntivo muito raro que afeta algumas pessoas com doença renal aguda ou crônica. As causas exatas não são bem conhecidas, mas parece haver um nexo de causalidade entre a exposição ao elemento gadolínio e o aparecimento dos sintomas. As pessoas que sofrem do distúrbio geralmente desenvolvem manchas de pele dura, rígida e descolorida, além de dores nas articulações e fraqueza muscular após tratamentos de diálise para seus problemas renais. A fibrose sistêmica nefrogênica pode ser debilitante à medida que a pele e as articulações se tornam muito rígidas. Não existem curas confiáveis ​​para a doença, mas a terapia com luz ultravioleta e cremes tópicos podem ajudar a aliviar os sintomas em alguns pacientes.

O gadolínio é comumente usado como um corante rastreável para exames de diagnóstico por imagem. Os agentes de contraste à base de gadolínio fluorescente (GBCAs) são usados ​​em muitos tipos diferentes de exames de ressonância magnética, incluindo angiografia, para ajudar os radiologistas a rastrear o fluxo de sangue através dos vasos e órgãos. Os médicos não sabem exatamente como os GBCAs influenciam a fibrose sistêmica nefrogênica, mas a correlação está muito bem documentada. A explicação mais provável é que o gadolínio estimula a atividade das células latentes e imaturas do tecido conjuntivo chamadas fibrócitos. Quando os fibrócitos se tornam ativos, eles entram na circulação sanguínea e desencadeiam respostas adversas no tecido conjuntivo em todo o corpo.

Uma pessoa que tem fibrose sistêmica nefrogênica pode apresentar uma variedade de sintomas. Manchas de pele no abdômen, tórax, costas ou extremidades podem gradualmente endurecer e engrossar ao longo do tempo. Os adesivos tendem a ficar vermelho escuro e causam coceira constante e sensações de queimação. À medida que o tecido conjuntivo mais profundo é afetado, as principais articulações podem ficar rígidas, inchadas e muito dolorosas. Algumas pessoas têm dificuldades em dobrar e endireitar os quadris, joelhos, cotovelos e dedos.

A fraqueza muscular combinada com problemas nas articulações também pode impossibilitar a caminhada. Muitas pessoas ficam confinadas a camas ou cadeiras de rodas à medida que seus sintomas pioram progressivamente. Podem surgir complicações potencialmente fatais se a fibrose se espalhar para os rins, fígado, coração ou outros sistemas orgânicos principais do corpo.

Um especialista pode diagnosticar fibrose sistêmica nefrogênica avaliando sintomas físicos e revisando a história do paciente de procedimentos de diálise e testes de imagem. Uma biópsia de pele pode ser coletada de um fragmento da pele afetada para confirmar o diagnóstico. Como a condição não pode ser revertida, os esforços de tratamento são direcionados principalmente para aliviar os sintomas. Existem evidências clínicas que apóiam os benefícios da terapia com luz no amolecimento da pele e na cura de manchas difíceis, mas a verdadeira eficácia de tais procedimentos não foi verificada. A maioria dos pacientes recebe cremes tópicos para aliviar a coceira e continua recebendo tratamento para seus distúrbios renais, na esperança de que os sintomas acabem por resolver.

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