Co je nefrogenní systémová fibróza?
Nefrogenní systémová fibróza je velmi vzácná porucha pojivové tkáně, která postihuje některé lidi s akutním nebo chronickým onemocněním ledvin. Přesné příčiny nejsou dobře známy, ale zdá se, že existuje příčinná souvislost mezi vystavením prvku gadolinium a nástupem symptomů. Lidé, kteří mají poruchu, se obvykle vyvíjejí skvrny tvrdé, těsné, zbarvené kůže a bolesti kloubů a slabosti svalů po dialyzační léčbě pro jejich problémy s ledvinami. Nefrogenní systémová fibróza může být oslabující, protože kůže a klouby jsou velmi tuhé. Neexistují žádné spolehlivé léky na stav, ale ultrafialové světelné terapie a topické krémy mohou u některých pacientů zmírnit příznaky.
Gadolinium se běžně používá jako sledovatelné barvivo pro diagnostické zobrazovací skenování. Fluorescenční kontrastní činidla na bázi gadolinia (GBCA) se používají v mnoha různých typech skenování magnetickou rezonancí, včetně angiografie, aby pomohli radiologům sledovat tok krve cévy a orgAns. Lékaři si nejsou úplně jisti, jak GBCA ovlivňují nefrogenní systémovou fibrózu, ale korelace je velmi dobře zdokumentována. Nejpravděpodobnějším vysvětlením je, že Gadolinium stimuluje aktivitu latentních, nezralých pojivových tkáňových buněk nazývaných fibrocyty. Když se fibrocyty stanou aktivními, vstupují do krevního oběhu a vyvolávají nepříznivé reakce v pojivové tkáni v celém těle.
Osoba, která má nefrogenní systémovou fibrózu, může zažít řadu příznaků. Oskrose kůže na břiše, na hrudi, zádech nebo končetinách mohou v průběhu času postupně ztvrdnout a zahušťovat. Opravy mají tendenci být tmavě červenou a způsobují neustálé svědění a pálení. Vzhledem k tomu, že je ovlivněna hlubší pojivová tkáň, mohou se hlavní klouby ztuhnout, oteklé a velmi bolestivé. Někteří lidé mají potíže s ohýbáním a narovnáváním boků, kolen, loktů a prstů.
Slabost svalů v kombinaci s spojenímProblémy mohou také znemožnit chodit. Mnoho lidí je omezeno na postele nebo invalidní vozíky, jak se jejich příznaky postupně zhoršují. Pokud se fibróza šíří do ledvin, játra, srdce nebo jiných hlavních orgánových systémů v těle, mohou nastat potenciálně fatální komplikace.
Specialista může diagnostikovat nefrogenní systémovou fibrózu hodnocením fyzických symptomů a přezkoumáním analýzy pacientů s dialyzačními postupy a zobrazovacími testy. Biopsie kůže může být odebrána ze skvrny postižené kůže k potvrzení diagnózy. Vzhledem k tomu, že stav nelze zvrátit, je úsilí o léčbu zaměřeno hlavně na zmírnění příznaků. Existuje několik klinických důkazů podporujících přínosy světelné terapie při změkčení kůže a hojení tvrdých skvrn, ale skutečná účinnost těchto postupů nebyla ověřena. Většina pacientů dostává lokální krémy, aby zmírnily svědění a nadále dostávaly léčbu svých poruch ledvin v naději, že příznaky nakonec vyřeší.