Co je nefrogenní systémová fibróza?
Nefrogenní systémová fibróza je velmi vzácná porucha pojivové tkáně, která postihuje některé lidi s akutním nebo chronickým onemocněním ledvin. Přesné příčiny nejsou dobře známy, ale zdá se, že existuje příčinná souvislost mezi expozicí prvku gadolinium a nástupem příznaků. U lidí, kteří mají poruchu, se obvykle po léčbě dialýzou vyvinou skvrny tvrdé, pevné, zbarvené kůže, bolesti kloubů a svalové slabosti. Nefrogenní systémová fibróza může být oslabující, protože kůže a klouby jsou velmi tuhé. Neexistují spolehlivé léky na tento stav, ale terapie ultrafialovým světlem a topické krémy mohou u některých pacientů zmírnit příznaky.
Gadolinium se běžně používá jako sledovatelné barvivo pro diagnostické zobrazovací skenování. Fluorescenční kontrastní látky na bázi gadolinia (GBCA) se používají v mnoha různých typech zobrazovacích skenů s magnetickou rezonancí, včetně angiografie, aby radiologům pomohly sledovat průtok krve cévami a orgány. Lékaři si nejsou jisti, jak GBCA ovlivňují nefrogenní systémovou fibrózu, ale korelace je velmi dobře zdokumentována. Nejpravděpodobnějším vysvětlením je, že gadolinium stimuluje aktivitu latentních, nezralých buněk pojivové tkáně zvaných fibrocyty. Když se fibrocyty stanou aktivními, vstupují do krevního oběhu a vyvolávají nežádoucí reakce v pojivové tkáni v celém těle.
Osoba, která má nefrogenní systémovou fibrózu, může mít řadu příznaků. Skvrny kůže na břiše, hrudníku, zádech nebo končetinách se mohou postupem času ztvrdnout a zhušťovat. Náplasti mají tendenci se stát tmavě červenou a způsobovat neustálé svědění a pálení. Jak je postižena hlubší pojivová tkáň, hlavní klouby se mohou stát ztuhlé, oteklé a velmi bolestivé. Někteří lidé mají potíže s ohýbáním a narovnáváním boků, kolen, loktů a prstů.
Svalová slabost spojená s problémy se kloubem může také znemožnit chodit. Mnoho lidí je omezeno na postele nebo invalidní vozíky, protože se jejich příznaky postupně zhoršují. Pokud se fibróza rozšíří do ledvin, jater, srdce nebo jiných hlavních orgánových systémů v těle, může dojít ke smrtelným komplikacím.
Specialista může diagnostikovat nefrogenní systémovou fibrózu vyhodnocením fyzických symptomů a přezkoumáním anamnézy dialyzačních procedur a zobrazovacích testů. Biopsie kůže může být odebrána z náplasti postižené kůže pro potvrzení diagnózy. Protože stav nelze zvrátit, léčebné úsilí je zaměřeno hlavně na zmírnění symptomů. Existují klinické důkazy podporující výhody světelné terapie při změkčení kůže a hojení tvrdých náplastí, skutečná účinnost těchto postupů však nebyla ověřena. Většina pacientů dostává lokální krémy, které zmírňují svědění a pokračují v léčbě poruch ledvin v naději, že příznaky nakonec zmizí.