Qu'est-ce que la fibrose systémique néphrogénique?
La fibrose systémique néphrogénique est un trouble très rare du tissu conjonctif qui affecte certaines personnes atteintes de maladie rénale aiguë ou chronique. Les causes exactes ne sont pas bien comprises, mais il semble exister un lien de causalité entre l'exposition à l'élément gadolinium et l'apparition des symptômes. Les personnes atteintes de ce trouble développent généralement des zones de peau dure, tendue et décolorée ainsi que des douleurs articulaires et une faiblesse musculaire après un traitement de dialyse pour leurs problèmes rénaux. La fibrose systémique néphrogénique peut être débilitante lorsque la peau et les articulations deviennent très raides. Il n’existe pas de remède fiable contre cette maladie, mais un traitement par la lumière ultraviolette et des crèmes topiques peuvent aider à soulager les symptômes chez certains patients.
Le gadolinium est couramment utilisé comme colorant traçable pour les analyses d'imagerie diagnostique. Les agents de contraste fluorescents à base de gadolinium (GBCA) sont utilisés dans de nombreux types d’imagerie par résonance magnétique, notamment l’angiographie, pour aider les radiologues à suivre le flux de sang dans les vaisseaux et les organes. Les médecins ne savent pas exactement comment les GBCA influencent la fibrose systémique néphrogénique, mais la corrélation est très bien documentée. L'explication la plus probable est que le gadolinium stimule l'activité de cellules du tissu conjonctif immatures latentes appelées fibrocytes. Lorsque les fibrocytes deviennent actifs, ils entrent dans la circulation sanguine et déclenchent des réactions indésirables dans les tissus conjonctifs de tout le corps.
Une personne atteinte de fibrose systémique néphrogénique peut présenter divers symptômes. Des plaques de peau sur l'abdomen, la poitrine, le dos ou les extrémités peuvent progressivement se durcir et s'épaissir avec le temps. Les patchs ont tendance à devenir rouge foncé et à provoquer des démangeaisons et des sensations de brûlure constantes. À mesure que le tissu conjonctif est touché, les principales articulations peuvent devenir raides, enflées et très douloureuses. Certaines personnes ont des difficultés à se plier et à redresser leurs hanches, leurs genoux, leurs coudes et leurs doigts.
La faiblesse musculaire associée à des problèmes articulaires peuvent également rendre la marche impossible. Beaucoup de gens sont confinés dans des lits ou des fauteuils roulants à mesure que leurs symptômes s'aggravent. Des complications potentiellement fatales peuvent survenir si la fibrose se propage aux reins, au foie, au cœur ou à d’autres organes importants du corps.
Un spécialiste peut diagnostiquer la fibrose systémique néphrogénique en évaluant les symptômes physiques et en examinant les antécédents de procédures de dialyse et les tests d'imagerie du patient. Une biopsie cutanée peut être prélevée sur un patch de peau affectée pour confirmer le diagnostic. Étant donné que la maladie ne peut pas être inversée, les efforts de traitement visent principalement à atténuer les symptômes. Certaines preuves cliniques soutiennent les avantages de la luminothérapie pour adoucir la peau et guérir les patchs durs, mais l'efficacité réelle de telles procédures n'a pas encore été vérifiée. La plupart des patients reçoivent des crèmes topiques pour soulager les démangeaisons et continuent de recevoir un traitement pour leurs troubles rénaux dans l'espoir que les symptômes disparaissent.