Was ist nephrogene systemische Fibrose?

Die nephrogene systemische Fibrose ist eine sehr seltene Erkrankung des Bindegewebes, von der einige Menschen mit einer akuten oder chronischen Nierenerkrankung betroffen sind. Die genauen Ursachen sind nicht genau bekannt, aber es scheint ein ursächlicher Zusammenhang zwischen der Exposition gegenüber dem Element Gadolinium und dem Auftreten von Symptomen zu bestehen. Menschen mit dieser Störung entwickeln in der Regel nach Dialysebehandlungen aufgrund ihrer Nierenprobleme Flecken harter, straffer, verfärbter Haut sowie Gelenkschmerzen und Muskelschwäche. Nephrogene systemische Fibrose kann schwächen, da Haut und Gelenke sehr steif werden. Es gibt keine zuverlässigen Heilmittel für die Erkrankung, aber eine UV-Licht-Therapie und topische Cremes können bei einigen Patienten zur Linderung der Symptome beitragen.

Gadolinium wird üblicherweise als rückverfolgbarer Farbstoff für diagnostische Bildscans verwendet. Fluoreszierende Kontrastmittel auf Gadoliniumbasis (GBCAs) werden in vielen verschiedenen Arten von Magnetresonanztomographen, einschließlich der Angiographie, verwendet, um Radiologen dabei zu unterstützen, den Blutfluss durch Gefäße und Organe zu verfolgen. Die Ärzte sind sich nicht ganz sicher, wie GBCAs die nephrogene systemische Fibrose beeinflussen, aber die Korrelation ist sehr gut dokumentiert. Die wahrscheinlichste Erklärung ist, dass Gadolinium die Aktivität latenter, unreifer Bindegewebszellen, so genannter Fibrozyten, stimuliert. Wenn Fibrozyten aktiv werden, gelangen sie in den Blutkreislauf und lösen im gesamten Körper unerwünschte Reaktionen im Bindegewebe aus.

Eine Person mit nephrogener systemischer Fibrose kann eine Reihe von Symptomen aufweisen. Hautflecken auf dem Bauch, der Brust, dem Rücken oder den Extremitäten können sich mit der Zeit allmählich verhärten und verdicken. Flecken neigen dazu, dunkelrot zu werden und verursachen ständigen Juckreiz und Brennen. Wenn tieferes Bindegewebe betroffen ist, können größere Gelenke steif, geschwollen und sehr schmerzhaft werden. Einige Menschen haben Schwierigkeiten, ihre Hüften, Knie, Ellbogen und Finger zu beugen und zu strecken.

Muskelschwäche in Kombination mit Gelenkproblemen kann auch das Gehen unmöglich machen. Viele Menschen sind auf Betten oder Rollstühle beschränkt, da sich ihre Symptome zunehmend verschlechtern. Potenziell tödliche Komplikationen können auftreten, wenn sich die Fibrose auf die Nieren, die Leber, das Herz oder andere wichtige Organsysteme im Körper ausbreitet.

Ein Spezialist kann eine nephrogene systemische Fibrose diagnostizieren, indem er die körperlichen Symptome bewertet und die Vorgeschichte der Dialyseverfahren und Bildgebungstests des Patienten überprüft. Eine Hautbiopsie kann von einem betroffenen Hautfleck entnommen werden, um die Diagnose zu bestätigen. Da der Zustand nicht rückgängig gemacht werden kann, zielen die Behandlungsbemühungen hauptsächlich auf die Linderung der Symptome ab. Es gibt einige klinische Beweise, die die Vorteile der Lichttherapie bei der Erweichung der Haut und der Heilung harter Stellen belegen, aber die wahre Wirksamkeit solcher Verfahren wurde nicht bestätigt. Die meisten Patienten erhalten topische Cremes, um den Juckreiz zu lindern, und erhalten weiterhin eine Behandlung für ihre Nierenerkrankungen in der Hoffnung, dass sich die Symptome schließlich bessern.

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