Vad är nefrogen systemisk fibros?

Nefrogen systemisk fibros är en mycket sällsynt bindvävssjukdom som drabbar vissa personer med akut eller kronisk njursjukdom. De exakta orsakerna förstås inte väl, men det verkar finnas en orsakssamband mellan exponering för elementet gadolinium och symtomen. Människor som har störningen utvecklar vanligtvis fläckar av hård, tät, missfärgad hud samt ledvärk och muskelsvaghet efter dialysbehandlingar för sina njurproblem. Nefrogen systemisk fibros kan vara försvagande eftersom hud och leder blir mycket styva. Det finns inga pålitliga botemedel för tillståndet, men ultraviolett ljusterapi och aktuella krämer kan hjälpa till att lindra symtomen hos vissa patienter.

Gadolinium används ofta som ett spårbart färgämne för diagnostiska avbildningsscanningar. Fluorescerande gadoliniumbaserade kontrastmedel (GBCA) används i många olika typer av magnetisk resonansavbildning, inklusive angiografi, för att hjälpa radiologer att spåra flödet av blod genom kärl och organ. Läkarna är inte riktigt säkra på hur GBCA påverkar nefrogen systemisk fibros, men korrelationen är mycket väl dokumenterad. Den mest troliga förklaringen är att gadolinium stimulerar aktiviteten hos latenta, omogna bindvävsceller som kallas fibrocyter. När fibrocyter blir aktiva kommer de in i blodcirkulationen och utlöser ogynnsamma svar i bindväv i hela kroppen.

En person som har nefrogen systemisk fibros kan uppleva en rad symtom. Hudplåster i buken, bröstet, ryggen eller extremiteterna kan gradvis härdas och förtjockas med tiden. Fläckar tenderar att bli mörkröd och orsakar konstant klåda och brännande känslor. När djupare bindväv påverkas kan stora leder bli styva, svullna och mycket smärtsamma. En del människor har svårt att böja och räta upp höfter, knän, armbågar och fingrar.

Muskelsvaghet i kombination med ledproblem kan också göra det omöjligt att gå. Många människor är begränsade till sängar eller rullstolar eftersom deras symtom gradvis försämras. Potentiellt dödliga komplikationer kan uppstå om fibros sprider sig till njurarna, levern, hjärtat eller andra stora organsystem i kroppen.

En specialist kan diagnostisera nefrogen systemisk fibros genom att utvärdera fysiska symtom och granska patientens historia med dialysprocedurer och avbildningstester. En hudbiopsi kan samlas in från en lapp med drabbad hud för att bekräfta diagnosen. Eftersom tillståndet inte kan vändas är behandlingsinsatserna främst inriktade på att lindra symtomen. Det finns några kliniska bevis som stöder fördelarna med ljusterapi för att mjukgöra huden och läka tuffa plåster, men den verkliga effektiviteten hos sådana procedurer har inte verifierats. De flesta patienter ges aktuella krämer för att lindra klåda och fortsätta att få behandling för sina njursjukdomar i hopp om att symtomen så småningom kommer att lösa.

ANDRA SPRÅK

Hjälpte den här artikeln dig? Tack för feedbacken Tack för feedbacken

Hur kan vi hjälpa? Hur kan vi hjälpa?