腎性全身性線維症とは

腎性全身性線維症は非常にまれな結合組織障害であり、急性または慢性腎疾患の一部の人に影響を及ぼします。 正確な原因はよくわかっていませんが、元素ガドリニウムへの曝露と症状の発症の間には因果関係があるようです。 障害のある人は、通常、腎臓の問題の透析治療後、硬く、きつく、変色した皮膚の斑点、ならびに関節痛および筋力低下を発症します。 腎性全身性線維症は、皮膚と関節が非常に硬くなると衰弱する可能性があります。 病状に対する信頼できる治療法はありませんが、紫外線療法と局所クリームは一部の患者の症状を緩和するのに役立ちます。

ガドリニウムは、一般的に画像診断スキャンの追跡可能な色素として使用されます。 蛍光ガドリニウムベースの造影剤（GBCA）は、血管造影を含む多くの異なるタイプの磁気共鳴画像スキャンで使用され、放射線科医が血管や臓器を通る血流を追跡するのに役立ちます。 医師は、GBCAが腎性全身性線維症にどのように影響するのか正確にはわかりませんが、相関関係は非常によく文書化されています。 最も可能性の高い説明は、ガドリニウムが線維細胞と呼ばれる潜在的な未熟な結合組織細胞の活動を刺激するということです。 線維細胞が活性化すると、それらは血液循環に入り、全身の結合組織に有害な反応を引き起こします。

腎性全身性線維症の人は、さまざまな症状を経験することがあります。 腹部、胸部、背中、または四肢の皮膚のパッチは、時間の経過とともに徐々に固まり、厚くなることがあります。 パッチは暗赤色になる傾向があり、一定のかゆみやburning熱感を引き起こします。 より深い結合組織が影響を受けると、主要な関節が硬くなり、腫れ、非常に痛みを感じるようになります。 一部の人々は、腰、膝、肘、および指を曲げたりまっすぐにしたりするのに苦労しています。

関節の問題と組み合わされた筋力低下も、歩行を不可能にする可能性があります。 多くの人は、症状が次第に悪化するため、ベッドまたは車椅子に限定されます。 線維症が腎臓、肝臓、心臓、または体内の他の主要な臓器系に広がる場合、致命的な合併症が発生する可能性があります。

専門家は、身体症状を評価し、患者の透析処置と画像検査の履歴を確認することにより、腎性全身性線維症を診断できます。 診断を確認するために、罹患した皮膚のパッチから皮膚生検を採取することがあります。 状態を元に戻すことはできないため、治療の努力は主に症状の緩和を目的としています。 皮膚を柔らかくし、丈夫なパッチを癒すという光線療法の利点を裏付ける臨床的証拠がいくつかありますが、そのような手順の真の有効性は確認されていません。 ほとんどの患者は、かゆみを和らげるために局所クリームを投与され、症状が最終的に解決することを期待して腎臓障害の治療を受け続けます。