Hvad er nefrogen systemisk fibrose?
Nephrogen systemisk fibrose er en meget sjælden bindevævssygdom, der rammer nogle mennesker med akut eller kronisk nyresygdom. De nøjagtige årsager er ikke godt forstået, men der ser ud til at være en årsagssammenhæng mellem eksponering for elementet gadolinium og symptomdebut. Mennesker, der har forstyrrelsen, udvikler typisk pletter af hård, stram, misfarvet hud samt ledsmerter og muskelsvaghed efter dialysebehandlinger for deres nyreproblemer. Nephrogen systemisk fibrose kan være svækkende, da hud og led bliver meget stive. Der er ingen pålidelige kurer for tilstanden, men ultraviolet lysbehandling og aktuelle cremer kan hjælpe med at lindre symptomer hos nogle patienter.
Gadolinium bruges ofte som et sporbart farvestof til diagnostiske billeddannelsesscanninger. Fluorescerende gadolinium-baserede kontrastmidler (GBCA'er) bruges i mange forskellige typer af magnetisk resonansbilleder, herunder angiografi, for at hjælpe radiologer med at spore blodstrømmen gennem kar og organer. Læger er ikke helt sikre på, hvordan GBCA påvirker nefrogen systemisk fibrose, men sammenhængen er meget godt dokumenteret. Den mest sandsynlige forklaring er, at gadolinium stimulerer aktiviteten af latente, umodne bindevævsceller kaldet fibrocytter. Når fibrocytter bliver aktive, kommer de ind i blodcirkulationen og udløser negative reaktioner i bindevæv i hele kroppen.
En person, der har nefrogen systemisk fibrose, kan opleve en række symptomer. Hudplaster på maven, brystet, ryggen eller ekstremiteterne kan gradvis hærde og blive tykkere med tiden. Lapper har en tendens til at blive mørkerøde og forårsager konstant kløe og brændende fornemmelser. Når dybere bindevev påvirkes, kan større led blive stive, hævede og meget smertefulde. Nogle mennesker har vanskeligheder med at bøje og rette deres hofter, knæ, albuer og fingre.
Muskelsvaghed kombineret med ledproblemer kan også gøre det umuligt at gå. Mange mennesker er begrænset til senge eller kørestole, efterhånden som deres symptomer gradvist forværres. Potentielt fatale komplikationer kan opstå, hvis fibrose spreder sig til nyrerne, leveren, hjertet eller andre større organsystemer i kroppen.
En specialist kan diagnosticere nefrogen systemisk fibrose ved at evaluere fysiske symptomer og gennemgå patientens historie med dialyseprocedurer og billeddannelsestests. En hudbiopsi kan opsamles fra en plet af påvirket hud for at bekræfte diagnosen. Da tilstanden ikke kan vendes, er behandlingsindsatsen hovedsageligt rettet mod at lindre symptomer. Der er nogle kliniske beviser, der støtter fordelene ved lysbehandling ved blødgøring af huden og helbredelse af hårde plaster, men den sande effektivitet af sådanne procedurer er ikke blevet bekræftet. De fleste patienter får aktuelle cremer til at lindre kløe og fortsætter med at modtage behandling for deres nyresygdomme i håb om, at symptomerne til sidst vil løse.