Che cos'è la fibrosi sistemica nefrogenica?
La fibrosi sistemica nefrogenica è una malattia del tessuto connettivo molto rara che colpisce alcune persone con malattia renale acuta o cronica. Le cause esatte non sono ben comprese, ma sembra esserci un nesso causale tra l'esposizione all'elemento gadolinio e l'insorgenza dei sintomi. Le persone che hanno il disturbo in genere sviluppano chiazze di pelle dura, tesa, scolorita, nonché dolori articolari e debolezza muscolare a seguito di trattamenti di dialisi per i loro problemi renali. La fibrosi sistemica nefrogenica può essere debilitante poiché la pelle e le articolazioni diventano molto rigide. Non ci sono cure affidabili per la condizione, ma la terapia con luce ultravioletta e creme topiche possono aiutare ad alleviare i sintomi in alcuni pazienti.
Il gadolinio è comunemente usato come colorante tracciabile per scansioni di diagnostica per immagini. Agenti di contrasto fluorescenti a base di gadolinio (GBCA) sono utilizzati in molti tipi diversi di scansioni di imaging a risonanza magnetica, compresa l'angiografia, per aiutare i radiologi a tracciare il flusso di sangue attraverso i vasi e gli organi. I medici non sono esattamente sicuri di come i GBCA influenzino la fibrosi sistemica nefrogenica, ma la correlazione è ben documentata. La spiegazione più probabile è che il gadolinio stimola l'attività delle cellule latenti e immature del tessuto connettivo chiamate fibrociti. Quando i fibrociti diventano attivi, entrano nella circolazione sanguigna e innescano risposte avverse nel tessuto connettivo in tutto il corpo.
Una persona con fibrosi sistemica nefrogenica può presentare una serie di sintomi. Macchie di pelle sull'addome, sul torace, sulla schiena o sulle estremità possono gradualmente indurirsi e ispessirsi nel tempo. Le patch tendono a diventare rosso scuro e causare prurito costante e sensazioni di bruciore. Poiché il tessuto connettivo più profondo è interessato, le articolazioni principali possono diventare rigide, gonfie e molto dolorose. Alcune persone hanno difficoltà a piegare e raddrizzare i fianchi, le ginocchia, i gomiti e le dita.
La debolezza muscolare unita a problemi articolari può anche rendere impossibile camminare. Molte persone si limitano a letti o sedie a rotelle poiché i loro sintomi peggiorano progressivamente. Complicazioni potenzialmente fatali possono insorgere se la fibrosi si diffonde ai reni, al fegato, al cuore o ad altri importanti sistemi di organi nel corpo.
Uno specialista può diagnosticare la fibrosi sistemica nefrogenica valutando i sintomi fisici e rivedendo la storia del paziente delle procedure di dialisi e dei test di imaging. Una biopsia cutanea può essere raccolta da un cerotto della pelle interessata per confermare la diagnosi. Poiché la condizione non può essere invertita, gli sforzi terapeutici mirano principalmente ad alleviare i sintomi. Esistono prove cliniche a supporto dei benefici della terapia della luce nell'ammorbidire la pelle e nella guarigione di cerotti duri, ma la vera efficacia di tali procedure non è stata verificata. Alla maggior parte dei pazienti vengono somministrate creme topiche per alleviare il prurito e continuare a ricevere cure per i loro disturbi renali nella speranza che i sintomi alla fine si risolvano.