신 성형 전신 섬유증이란 무엇입니까?

신 성형 전신 섬유증은 급성 또는 만성 신장 질환을 가진 일부 사람들에게 영향을 미치는 매우 드문 결합 조직 장애입니다. 정확한 원인은 잘 이해되지 않지만 Gadolinium 요소에 대한 노출과 증상의 발병 사이에 인과 관계가있는 것으로 보입니다. 장애가있는 사람들은 일반적으로 신장 문제에 대한 투석 치료 후 관절 통증과 근육 약화뿐만 아니라 단단하고 단단하고 변색 된 피부 패치를 개발합니다. 신 성형 전신 섬유증은 피부와 관절이 매우 뻣뻣 해짐에 따라 쇠약해질 수 있습니다. 상태에 대한 신뢰할 수있는 치료법은 없지만 자외선 요법과 국소 크림은 일부 환자의 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

가돌리늄은 일반적으로 진단 이미징 스캔을위한 추적 가능한 염료로 사용됩니다. 형광 가돌리늄 기반 조영제 (GBCA)Ans. 의사는 GBCA가 어떻게 신 성형 전신 섬유증에 영향을 미치는지 확실하지 않지만 상관 관계는 매우 잘 문서화되어 있습니다. 가장 가능성이 높은 설명은 가돌리늄이 섬유 세포라고 불리는 잠복적이고 미숙 한 결합 조직 세포의 활성을 자극한다는 것입니다. 섬유 세포가 활성화되면 혈액 순환으로 들어가 신체 전체의 결합 조직에서 불리한 반응을 일으 킵니다.

신 성형 전신 섬유증이있는 사람은 다양한 증상을 경험할 수 있습니다. 복부, 가슴, 등 또는 말단의 피부 패치는 시간이 지남에 따라 점차 강화되고 두껍게 될 수 있습니다. 패치는 짙은 붉은 색이되어 가려움증과 불타는 감각을 일으키는 경향이 있습니다. 더 깊은 결합 조직이 영향을 받으면 주요 관절이 뻣뻣하고 부어 오르고 매우 고통 스러울 수 있습니다. 어떤 사람들은 엉덩이, 무릎, 팔꿈치 및 손가락을 구부리고 곧게 펴는 데 어려움을 겪습니다.

근육 약화는 결합 된 Join과 결합되었습니다T 문제는 또한 걸을 수 없게 만들 수 있습니다. 많은 사람들이 증상이 점차 악화됨에 따라 침대 나 휠체어에 갇혀 있습니다. 섬유증이 신장, 간, 심장 또는 기타 주요 장기 시스템으로 퍼지면 잠재적으로 치명적인 합병증이 발생할 수 있습니다.

전문가는 신체 증상을 평가하고 투석 절차 및 영상 검사의 환자의 병력을 검토함으로써 신장 성 전신 섬유증을 진단 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 영향을받는 피부 패치에서 피부 생검을 수집 할 수 있습니다. 상태를 되돌릴 수 없으므로 치료 노력은 주로 증상 완화를 목표로합니다. 피부를 부드럽게하고 거친 패치를 치유하는 데있어 광 치료의 이점을 뒷받침하는 임상 증거가 있지만, 그러한 절차의 진정한 효과는 검증되지 않았습니다. 대부분의 환자는 가려움증을 완화시키기 위해 국소 크림을 제공하고 증상이 결국 해결되기를 희망하여 신장 장애에 대한 치료를 계속받습니다.