신생 전신 섬유증이란 무엇입니까?

신생 전신 섬유증은 급성 또는 만성 신장 질환을 가진 일부 사람들에게 영향을 미치는 매우 드문 결합 조직 장애입니다. 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않지만 가돌리늄 원소에 노출되는 것과 증상의 시작 사이에는 인과 관계가있는 것으로 보입니다. 이 질환을 앓고있는 사람들은 일반적으로 신장 문제에 대한 투석 치료 후 관절 통증 및 근육 약화뿐만 아니라 단단하고 단단한 피부 변색 패치를 발생시킵니다. 피부와 관절이 매우 뻣뻣 해지면 신성 전신 섬유증이 쇠약해질 수 있습니다. 이 상태에 대한 확실한 치료법은 없지만 자외선 요법과 국소 크림은 일부 환자의 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.

가돌리늄은 일반적으로 진단 이미징 스캔을위한 추적 가능한 염료로 사용됩니다. 형광 가돌리늄 기반 조영제 (GBCA)는 혈관 조영술을 포함하여 방사선과 의사가 혈관과 장기를 통한 혈액의 흐름을 추적 할 수 있도록 다양한 유형의 자기 공명 영상 스캔에 사용됩니다. 의사는 GBCA가 신성 전신 섬유증에 어떻게 영향을 미치는지 정확히 알지 못하지만 상관 관계는 매우 잘 문서화되어 있습니다. 가장 가능성이 높은 설명은 가돌리늄이 섬유질 세포라고하는 잠복 한 미성숙 결합 조직 세포의 활동을 자극한다는 것입니다. 섬유질 세포가 활성화되면 혈액 순환에 들어가 신체 전체의 결합 조직에서 부작용을 유발합니다.

신성 전신 섬유증이있는 사람은 다양한 증상을 경험할 수 있습니다. 복부, 가슴, 등 또는 사지의 피부 패치는 시간이 지남에 따라 점차 굳어지고 두꺼워 질 수 있습니다. 헝겊 조각은 짙은 붉은 색을 띠며 일정한 가려움증과 작열감을 유발합니다. 더 깊은 결합 조직이 영향을 받으면 주요 관절이 뻣뻣하고 부어 오며 매우 아플 수 있습니다. 일부 사람들은 엉덩이, 무릎, 팔꿈치 및 손가락을 구부리거나 똑 바르게하는 데 어려움이 있습니다.

관절 문제와 결합 된 근육 약화 또한 걷기가 불가능할 수 있습니다. 증상이 점차 악화되면서 많은 사람들이 침대 나 휠체어에 갇혀 있습니다. 섬유증이 신장, 간, 심장 또는 신체의 다른 주요 장 기계에 퍼지면 치명적인 합병증이 발생할 수 있습니다.

전문가는 신체적 증상을 평가하고 환자의 투석 절차 및 영상 검사 기록을 검토하여 신생 전신 섬유증을 진단 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 감염된 피부 패치에서 피부 생검을 수집 할 수 있습니다. 상태를 되돌릴 수 없으므로 치료 노력은 주로 증상 완화를 목표로합니다. 피부를 부드럽게하고 거친 패치를 치료할 때 광선 요법의 이점을 뒷받침하는 임상 적 증거가 있지만 이러한 절차의 진정한 효과는 확인되지 않았습니다. 대부분의 환자에게는 가려움증을 완화하고 증상이 결국 해결 될 수 있도록 신장 질환 치료를 계속 받기 위해 국소 크림이 제공됩니다.