Wat is relapsing polychondritis?
Relapsing polychondritis (RP) - Systemische chondromalacie of atrofische polychondritis - is een zeldzame aandoening die ontsteking van het bindweefsel veroorzaakt, met name het kraakbeen rond de ogen, neus en oren. Pijn op de kraakbeenplaatsen en gewrichten is een van de belangrijkste symptomen van recidiverende polychondritis. Laboratoriumtests en medische observaties helpen om verslechtering van het kraakbeen op te sporen en de behandeling omvat vaak een recept voor corticosteroïden of immunosuppressiva. De oorzaken van de verslechtering van het kraakbeen blijven onbekend. De ziekte is ook bekend als de ziekte van von Meyenburg of het syndroom van Meyenburg-Altherr-Uehlinger, evenals chronische atrofische polychondritis en gegeneraliseerde of systemische chondromalacie.
Een van de belangrijkste symptomen van recidiverende polychondritis is pijn die plotseling optreedt rond de oren, neus en ogen, evenals de gewrichten en weefsels. Ontsteking is een ander veel voorkomend symptoom dat stijfheid of artritis veroorzaakt in de handen en voeten, polsen, knieën en enkels. Als de zwelling in de ogen optreedt, kan de aandoening leiden tot keratitis of conjunctivitis. Ontsteking in de oren en neus veroorzaakt "slappe oren" en "zadelneus" misvormingen omdat relapsing polychondritis het kraakbeen verzwakt. Ontsteking rond de luchtpijp veroorzaakt niet alleen ademhalingsproblemen, maar veroorzaakt chronische heesheid en keelpijn.
Deze bindweefselaandoening kan zowel bij mannen als bij vrouwen voorkomen en er verschijnen vaak tekenen op middelbare leeftijd. Primair veroorzaakt de aandoening terugkerende afleveringen van kraakbeen en weefselontsteking. Naast ontsteking in de neus, ogen en oren, richt de aandoening zich op de wervelkolom en gewrichten, wat meestal leidt tot artritis. Het beïnvloedt ook de luchtpijp, die ademhaling in gevaar brengt. Relapsing polychondritis kan ook de bloedvaten, het hart en de nieren ontsteken, waardoor de ziekte levensbedreigend is als deze niet snel wordt behandeld.
Ontsteking van het hart, bloedvaten en de huid door recidiverende polychondritis fungeert als een katalysator voor andere problemen, zoals een aneurysma, pericarditis of vasculitis. Net als sommige andere chronische aandoeningen veroorzaakt recidiverende polychondritis ook gewichtsverlies en vermoeidheid. De symptomen variëren van mild tot ernstig en duren meestal enkele weken.
Oorzaken van relapsing polychondritis moeten nog worden vastgesteld. Artsen hebben de aandoening in verband gebracht met reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten omdat ze vergelijkbare symptomen hebben. In het geval van een auto-immuunziekte ondervindt het immuunsysteem van het lichaam problemen met het bestrijden van infecties, wat vaak leidt tot ontsteking van de weefsels.
Om het probleem te diagnosticeren, observeert de arts eerst de patiënt op tekenen van ontsteking in de ogen, oren en andere weefsels en gewrichten. Als de diagnose onduidelijk blijft, bestelt de arts een biopsie van het aangetaste kraakbeen voor verder onderzoek. Bloedonderzoek helpt ook bij het opsporen van symptomen van de aandoening. De arts kan ook een CT-scan of spirometrische test op de borst gebruiken om te onderzoeken op zwelling in de luchtpijp en omliggende weefsels.
Nadat testen een diagnose heeft bevestigd, omvat de behandeling vaak regelmatig gebruik van corticosteroïden of NSAID's om ontstekingen te verminderen. Immunosuppressiva kunnen worden voorgeschreven voor ernstigere gevallen. De patiënt moet voortdurend medische zorg op lange termijn zoeken om te voorkomen dat de symptomen levensbedreigend worden.