Vad är återfallande polychondritis?
Relapsing polychondritis (RP) - Systemisk chondromalacia eller atrofisk polychondritis - är en sällsynt störning som orsakar inflammation i bindvävnaden, särskilt brosket som omger ögonen, näsan och öronen. Smärta på broskplatserna och lederna är ett av de viktigaste symtomen på återfallande polykondrit. Laboratorietester och medicinska observationer hjälper till att upptäcka broskförsämring, och behandling innebär ofta ett recept på kortikosteroider eller medicin med immunsuppressiva medel. Orsakerna till broskets försämring förblir okända. Sjukdomen är också känd som von Meyenburgs sjukdom eller Meyenburg-Altherr-Uehlingers syndrom, liksom kronisk atrofisk polykondrit och generaliserad eller systemisk kondromalaci.
Bland de viktigaste symtomen på återfallande polykondrit inkluderar smärta som plötsligt uppträder runt öron, näsa och ögon, samt leder och vävnader. Inflammation är ett annat vanligt symptom som orsakar stelhet, eller artrit, i händer och fötter, handleder, knän och vrister. Om svullnaden inträffar i ögonen kan störningen leda till keratit eller konjunktivit. Inflammation i öron och näsa orsakar "floppy öron" och "sadel näsa" deformiteter eftersom återfallande polykondrit försvagar brosket. Inflammation runt luftrören skapar inte bara andningsproblem, utan den orsakar kronisk heshet och smärta i halsen.
Denna bindvävssjukdom kan förekomma hos både män och kvinnor, och tecken visas ofta under medelåldern. Primärt orsakar störningen återkommande episoder av brosk och vävnadsinflammation. Förutom inflammation i näsa, ögon och öron riktar störningen ryggraden och lederna, vilket vanligtvis leder till artrit. Det påverkar också luftstrupen, vilket äventyrar andningen. Återfallande polychondritis kan också flamma blodkärlen, hjärtat och njurarna, vilket gör sjukdomen livshotande om den inte behandlas omgående.
Inflammation i hjärtat, blodkärlen och huden från återfallande polykondrit fungerar som en katalysator till andra problem, såsom en aneurysm, perikardit eller vaskulit. Liksom andra kroniska tillstånd orsakar återfallande polykondrit också viktminskning och trötthet. Symtomen sträcker sig från milda till svåra och de brukar vara flera veckor.
Orsakerna till återfallande polychondritis har ännu inte fastställts. Läkarna har kopplat tillståndet till reumatoid artrit och andra autoimmuna sjukdomar eftersom de delar liknande symtom. Vid en autoimmun sjukdom upplever kroppens immunsystem problem med att bekämpa infektioner, vilket ofta leder till inflammation i vävnaderna.
För att diagnostisera problemet observerar läkaren först patienten för tecken på inflammation i ögon, öron och andra vävnader och leder. Om diagnosen förblir oklar beställer läkaren en biopsi av det drabbade brosket för ytterligare undersökning. Blodprover hjälper också till att upptäcka symtom på störningen. Läkaren kan också använda en bröst Compound Tomography (CT) scan eller spirometrisk testning för att undersöka svullnad i luftstrupen och omgivande vävnader.
När testet bekräftar en diagnos inkluderar behandlingen ofta regelbunden användning av kortikosteroider eller NSAID för att minska inflammation. Immunsuppressiva läkemedel kan ordineras för mer allvarliga fall. Patienten bör söka konstant långvarig medicinsk vård för att förhindra att symptomen blir livshotande.