Qu'est-ce qu'une polychondrite récidivante?
La polychondrite récurrente (RP) - chondromalacie systémique ou polychondrite atrophique - est une maladie rare qui provoque une inflammation du tissu conjonctif, en particulier du cartilage entourant les yeux, le nez et les oreilles. La douleur au niveau des cartilages et des articulations est l’un des principaux symptômes d’une polychondrite récidivante. Les tests de laboratoire et les observations médicales aident à détecter la détérioration du cartilage et le traitement implique souvent la prescription de corticostéroïdes ou de médicaments immunosuppresseurs. Les causes de la détérioration du cartilage restent inconnues. La maladie est également connue sous le nom de maladie de von Meyenburg ou de syndrome de Meyenburg-Altherr-Uehlinger, ainsi que de polychondrite atrophique chronique et de chondromalacie généralisée ou systémique.
Parmi les principaux symptômes de la polychondrite récidivante figurent des douleurs soudaines autour des oreilles, du nez et des yeux, ainsi que des articulations et des tissus. L'inflammation est un autre symptôme courant qui provoque une raideur ou de l'arthrite aux mains et aux pieds, aux poignets, aux genoux et aux chevilles. Si le gonflement se produit dans les yeux, le trouble peut alors entraîner une kératite ou une conjonctivite. Une inflammation des oreilles et du nez provoque des «malformations des oreilles» et du «nez de selle», car une polychondrite récidivante affaiblit le cartilage. L'inflammation autour de la trachée crée non seulement des problèmes de respiration, mais elle provoque également un enrouement chronique et des douleurs à la gorge.
Cette maladie du tissu conjonctif peut toucher les hommes et les femmes, et des signes apparaissent souvent au cours de l'âge moyen. Ce trouble provoque principalement des épisodes récurrents d'inflammation du cartilage et des tissus. Outre l'inflammation du nez, des yeux et des oreilles, le trouble cible la colonne vertébrale et les articulations, ce qui conduit généralement à l'arthrite. Il affecte également la trachée, ce qui met en danger la respiration. Une polychondrite récidivante peut également enflammer les vaisseaux sanguins, le cœur et les reins, rendant la maladie potentiellement mortelle si elle n'est pas traitée rapidement.
L'inflammation du cœur, des vaisseaux sanguins et de la peau résultant d'une polychondrite récidivante agit comme un catalyseur pour d'autres problèmes, tels qu'un anévrisme, une péricardite ou une vascularite. Comme certaines autres maladies chroniques, la polychondrite récidivante entraîne également une perte de poids et de la fatigue. Les symptômes vont de légers à graves et durent généralement plusieurs semaines.
Les causes de la polychondrite récidivante restent à déterminer. Les médecins ont associé cette maladie à la polyarthrite rhumatoïde et à d'autres maladies auto-immunes, car ils partagent des symptômes similaires. Dans le cas d'une maladie auto-immune, le système immunitaire éprouve des difficultés à lutter contre les infections, conduisant souvent à une inflammation des tissus.
Pour diagnostiquer le problème, le médecin commence par observer chez le patient des signes d'inflammation dans les yeux, les oreilles et d'autres tissus et articulations. Si le diagnostic reste incertain, le médecin ordonne une biopsie du cartilage touché pour un examen plus approfondi. Des analyses de sang aident également à détecter les symptômes de la maladie. Le médecin peut également utiliser un scanner thoracique ou un test spirométrique pour rechercher un gonflement de la trachée et des tissus environnants.
Une fois que le test a confirmé le diagnostic, le traitement comprend souvent l'utilisation régulière de corticostéroïdes ou d'AINS pour réduire l'inflammation. Des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits pour les cas plus graves. Le patient doit rechercher des soins médicaux constants et à long terme pour éviter que ses symptômes ne mettent sa vie en danger.