Hva er relapsing polychondritis?

Relapsing polychondritis (RP) - Systemisk kondromalacia eller atrofisk polychondritis - er en sjelden lidelse som forårsaker betennelse i bindevevet, spesielt brusk som omgir øynene, nesen og ørene. Smerter på bruskstedene og leddene er et av de viktigste symptomene på tilbakefallende polychondritis. Lab-tester og medisinske observasjoner hjelper til med å oppdage forverring av brusk, og behandling innebærer ofte en resept på kortikosteroider eller medisinsk immunsuppressant. Årsakene til bruskforringelsen forblir ukjente. Sykdommen er også kjent som von Meyenburgs sykdom eller Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrom, samt kronisk atrofisk polykondritt og generalisert eller systemisk kondromalacia.

Blant de viktigste symptomene på tilbakefallende polychondritis inkluderer smerter som plutselig oppstår rundt ørene, nesen og øynene, samt ledd og vev. Betennelse er et annet vanlig symptom som forårsaker stivhet, eller leddgikt, i hender og føtter, håndledd, knær og ankler. Hvis hevelsen oppstår i øynene, kan lidelsen føre til keratitt eller konjunktivitt. Betennelse i ører og nese forårsaker "floppy ører" og "sal nese" deformiteter fordi tilbakefallende polychondritis svekker brusk. Betennelse rundt luftrøret skaper ikke bare pusteproblemer, men det forårsaker kronisk heshet og smerter i halsen.

Denne bindevevssykdommen kan forekomme hos både menn og kvinner, og tegn vises ofte i middelalderen. Først og fremst forårsaker lidelsen tilbakevendende episoder med brusk og vevsbetennelse. Foruten betennelse i nese, øyne og ører, er lidelsen målrettet mot ryggraden og leddene, noe som vanligvis fører til leddgikt. Det påvirker også luftrøret, som truer pusten. Tilbakefallende polychondritis kan også betette blodårene, hjertet og nyrene, noe som gjør sykdommen livstruende hvis den ikke behandles omgående.

Betennelse i hjertet, blodkarene og huden fra tilbakefallende polychondritis fungerer som katalysator for andre problemer, for eksempel en aneurisme, perikarditt eller vaskulitt. Som noen andre kroniske tilstander, forårsaker tilbakefallende polychondritis også vekttap og tretthet. Symptomene varierer fra milde til alvorlige, og de varer vanligvis i flere uker.

Årsaker til tilbakefallende polychondritis er ennå ikke bestemt. Leger har koblet tilstanden til revmatoid artritt og andre autoimmune sykdommer fordi de deler lignende symptomer. Når det gjelder en autoimmun sykdom, opplever kroppens immunsystem problemer med å bekjempe infeksjoner, noe som ofte fører til betennelse i vevet.

For å diagnostisere problemet observerer legen først pasienten for tegn på betennelse i øyne, ører og annet vev og ledd. Hvis diagnosen forblir uklar, bestiller legen en biopsi av det berørte brusk for videre undersøkelse. Blodprøver hjelper også til å oppdage symptomer på lidelsen. Legen kan også bruke en CT-skanning eller en spirometrisk testing for brystet for å undersøke for hevelse i luftrøret og det omkringliggende vevet.

Når testen bekrefter en diagnose, inkluderer behandling ofte regelmessig bruk av kortikosteroider eller NSAIDs for å redusere betennelse. Immunsuppressant medisiner kan være foreskrevet i mer alvorlige tilfeller. Pasienten bør søke konstant langvarig medisinsk behandling for å forhindre at symptomene blir livstruende.