Was ist rezidivierende Polychondritis?

Rezidivierende Polychondritis (RP) - systemische Chondromalazie oder atrophische Polychondritis - ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung des Bindegewebes verursacht, insbesondere des Knorpels, der die Augen, die Nase und die Ohren umgibt. Schmerzen an den Knorpelstellen und Gelenken sind eines der Hauptsymptome einer rezidivierenden Polychondritis. Labortests und medizinische Beobachtungen helfen dabei, eine Verschlechterung des Knorpels festzustellen, und bei der Behandlung werden häufig Kortikosteroide oder Immunsuppressiva verschrieben. Die Ursachen der Knorpelverschlechterung sind weiterhin unbekannt. Die Krankheit ist auch als von Meyenburg-Krankheit oder Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom sowie als chronische atrophische Polychondritis und generalisierte oder systemische Chondromalazie bekannt.

Zu den wichtigsten Symptomen einer rezidivierenden Polychondritis gehören Schmerzen, die plötzlich in der Nähe der Ohren, der Nase und der Augen sowie der Gelenke und des Gewebes auftreten. Entzündung ist ein weiteres häufiges Symptom, das Steifheit oder Arthritis in Händen und Füßen, Handgelenken, Knien und Knöcheln verursacht. Wenn die Schwellung in den Augen auftritt, kann die Störung zu Keratitis oder Bindehautentzündung führen. Entzündungen in den Ohren und in der Nase führen zu Deformitäten der „Schlappohren“ und der „Sattelnase“, da eine rezidivierende Polychondritis den Knorpel schwächt. Eine Entzündung um die Luftröhre verursacht nicht nur Atemprobleme, sondern auch chronische Heiserkeit und Halsschmerzen.

Diese Bindegewebserkrankung kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten, und Symptome treten häufig im mittleren Alter auf. In erster Linie verursacht die Störung wiederkehrende Episoden von Knorpel- und Gewebeentzündungen. Neben Entzündungen in Nase, Augen und Ohren sind auch Wirbelsäule und Gelenke betroffen, was normalerweise zu Arthritis führt. Es betrifft auch die Luftröhre, die die Atmung gefährdet. Eine rezidivierende Polychondritis kann auch die Blutgefäße, das Herz und die Nieren entzünden und die Krankheit lebensbedrohlich machen, wenn sie nicht umgehend behandelt wird.

Entzündungen des Herzens, der Blutgefäße und der Haut durch rezidivierende Polychondritis wirken als Katalysator für andere Probleme wie Aneurysma, Perikarditis oder Vaskulitis. Wie einige andere chronische Erkrankungen führt auch eine rezidivierende Polychondritis zu Gewichtsverlust und Müdigkeit. Die Symptome reichen von leicht bis schwer und dauern in der Regel mehrere Wochen.

Die Ursachen einer rezidivierenden Polychondritis müssen noch ermittelt werden. Ärzte haben die Erkrankung mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, da sie ähnliche Symptome aufweisen. Im Falle einer Autoimmunerkrankung hat das körpereigene Immunsystem Probleme, Infektionen abzuwehren, was häufig zu einer Entzündung des Gewebes führt.

Um das Problem zu diagnostizieren, beobachtet der Arzt den Patienten zuerst auf Anzeichen von Entzündungen in den Augen, Ohren und anderen Geweben und Gelenken. Bleibt die Diagnose unklar, ordnet der Arzt eine Biopsie des betroffenen Knorpels zur weiteren Untersuchung an. Blutuntersuchungen helfen auch, Symptome der Störung zu ermitteln. Der Arzt kann auch eine Computertomographie (CT) oder einen spirometrischen Test durchführen, um die Schwellung der Luftröhre und des umgebenden Gewebes zu untersuchen.

Sobald der Test eine Diagnose bestätigt, beinhaltet die Behandlung häufig die regelmäßige Anwendung von Kortikosteroiden oder NSAR, um Entzündungen zu reduzieren. Immunsuppressiva können in schwereren Fällen verschrieben werden. Der Patient sollte eine ständige medizinische Langzeitversorgung in Anspruch nehmen, um zu verhindern, dass die Symptome lebensbedrohlich werden.

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