再発性多発性軟骨炎とは何ですか？

再発性多発性軟骨炎（RP）-全身性軟骨軟化症または萎縮性多発性軟骨炎-は、結合組織、特に目、鼻、耳を囲む軟骨の炎症を引き起こすまれな疾患です。 軟骨部位および関節の痛みは、再発性多発性軟骨炎の主な症状の1つです。 臨床検査および医学的観察は、軟骨の劣化を検出するのに役立ち、治療にはしばしばコルチコステロイドまたは免疫抑制薬の処方が含まれます。 軟骨の劣化の原因は不明のままです。 この疾患は、フォン・メイエンバーグ病またはメイエンバーグ・アルター・ウーリンガー症候群、ならびに慢性萎縮性多発性軟骨炎および全身性または全身性軟骨軟化症としても知られています。

再発性多発性軟骨炎の主な症状には、耳、鼻、目、関節、組織の周囲で突然発生する痛みが含まれます。 炎症は、手足、手首、膝、足首のこわばりや関節炎を引き起こす一般的な症状です。 腫れが目に発生した場合、障害は角膜炎または結膜炎につながる可能性があります。 耳と鼻の炎症は、再発性多発性軟骨炎が軟骨を弱めるため、「耳たぶ」と「鼻」の変形を引き起こします。 気管周囲の炎症は、呼吸の問題を引き起こすだけでなく、慢性的なho声やのどの痛みを引き起こします。

この結合組織病は男性と女性の両方で発生する可能性があり、中年期に多くの徴候が現れます。 主に、障害は軟骨と組織の炎症の再発エピソードを引き起こします。 鼻、目、耳の炎症に加えて、この障害は脊椎と関節を標的にしており、通常は関節炎を引き起こします。 また、呼吸を危険にさらす気管にも影響を与えます。 再発性多発性軟骨炎は、血管、心臓、および腎臓を炎症させる可能性があり、迅速に治療しないと病気を生命にかかわらせます。

再発性多発性軟骨炎による心臓、血管、および皮膚の炎症は、動脈瘤、心膜炎、または血管炎などの他の問題の触媒として機能します。 他のいくつかの慢性疾患と同様に、再発性多発性軟骨炎も体重減少と疲労を引き起こします。 症状は軽度から重度まであり、通常数週間続きます。

再発性多発性軟骨炎の原因はまだ特定されていません。 医師は同様の症状を共有しているため、関節リウマチや他の自己免疫疾患に状態を関連付けています。 自己免疫疾患の場合、体の免疫系は感染症と闘うのに苦労し、しばしば組織の炎症を引き起こします。

問題を診断するために、医師は最初に患者の目、耳、その他の組織や関節の炎症の兆候を観察します。 診断が不明なままの場合、医師はさらに検査するために罹患した軟骨の生検を命じます。 血液検査は、障害の症状の検出にも役立ちます。 医師は、気管および周辺組織の腫れを調べるために胸部CT検査または肺活量検査を使用することもあります。

検査で診断が確定したら、治療にはしばしば炎症を軽減するためのコルチコステロイドまたはNSAIDの定期的な使用が含まれます。 より深刻な場合には、免疫抑制薬が処方される場合があります。 患者は、症状が生命を脅かすのを防ぐために、継続的な長期医療を求める必要があります。