Co je Relapsing Polychondritis?

Relapsující polychondritida (RP) - systémová chondromalacie nebo atrofická polychondritida - je vzácná porucha, která způsobuje zánět pojivové tkáně, konkrétně chrupavky obklopující oči, nos a uši. Bolest v chrupavkách a kloubech je jedním z hlavních příznaků relabující polychondritidy. Laboratorní testy a lékařská pozorování pomáhají detekovat poškození chrupavky a léčba často zahrnuje předepisování kortikosteroidů nebo imunosupresivních léků. Příčiny poškození chrupavky zůstávají neznámé. Toto onemocnění je také známé jako von Meyenburgova choroba nebo Meyenburg-Altherr-Uehlingerův syndrom, jakož i chronická atrofická polychondritida a generalizovaná nebo systémová chondromalacie.

Mezi hlavní příznaky relabující polychondritidy patří bolest, která se náhle objeví kolem uší, nosu a očí, stejně jako klouby a tkáně. Zánět je další běžný příznak, který způsobuje ztuhlost nebo artritidu v rukou a nohou, zápěstí, kolenou a kotnících. Pokud se otok objeví v očích, pak porucha může vést k keratitidě nebo zánět spojivek. Zánět uší a nosu způsobuje deformace „disketových uší“ a „sedlového nosu“, protože recidivující polychondritida oslabuje chrupavku. Zánět kolem průdušnice nejen způsobuje dýchací potíže, ale způsobuje také chronickou chrapot a bolest v krku.

Toto onemocnění pojivové tkáně se může objevit u mužů i žen a příznaky se často objevují během středního věku. Porucha způsobuje především opakující se epizody zánětu chrupavky a tkáně. Kromě zánětu v nose, očích a uších se porucha zaměřuje na páteř a klouby, což obvykle vede k artritidě. Ovlivňuje také průdušnici, která ohrožuje dýchání. Relapsující polychondritida může také zapálit krevní cévy, srdce a ledviny, což způsobuje, že onemocnění bude život ohrožující, pokud nebude rychle léčeno.

Zánět srdce, krevních cév a kůže způsobený recidivující polychondritidou působí jako katalyzátor k dalším problémům, jako je aneuryzma, perikarditida nebo vaskulitida. Stejně jako některé jiné chronické stavy způsobuje recidivující polychondritida také úbytek hmotnosti a únavu. Příznaky se pohybují od mírných po těžké a obvykle trvají několik týdnů.

Příčiny recidivující polychondritidy ještě nebyly stanoveny. Lékaři spojili stav s revmatoidní artritidou a dalšími autoimunitními chorobami, protože mají podobné příznaky. V případě autoimunitního onemocnění má imunitní systém těla problémy s bojem proti infekcím, což často vede k zánětu tkání.

K diagnostice problému lékař nejprve pacienta pozoruje na známky zánětu v očích, uších a jiných tkáních a kloubech. Pokud diagnóza zůstává nejasná, lékař nařídí biopsii postižené chrupavky k dalšímu vyšetření. Krevní testy také pomáhají detekovat příznaky poruchy. Lékař může také použít vyšetření hrudní počítačové tomografie (CT) nebo spirometrické vyšetření k vyšetření otoku v průdušnici a okolních tkáních.

Jakmile testování potvrdí diagnózu, léčba často zahrnuje pravidelné používání kortikosteroidů nebo NSAID ke snížení zánětu. Imunosupresivní léky mohou být předepsány ve vážnějších případech. Pacient by měl hledat stálou dlouhodobou lékařskou péči, aby se příznaky nestaly život ohrožujícími.