Wat is Sagittale Craniosynostosis?
Sagittale craniosynostosis is een aangeboren afwijking die ervoor zorgt dat de sagittale hechting bovenaan de schedel eerder sluit dan normaal. Als gevolg hiervan wordt het hoofd lang en smal in plaats van breed en heeft het getroffen kind waarschijnlijk een breed voorhoofd. De schedels van pasgeborenen bestaan uit verschillende hechtingen of anatomische lijnen waar de benige platen uiteindelijk samensmelten. Sagittal is het meest voorkomende type craniosynostosis en chirurgie is de meest voorkomende behandeling.
Wanneer een kind wordt geboren, is haar schedel zacht, met openingen tussen botplaten. Deze gaten worden schedelhechtingen genoemd. Hierdoor kan de schedel met de hersenen groeien. Terwijl de hersenen zijn volledige grootte bereiken, sluiten deze hechtingen zich en smelten de benige platen samen. De zachte plek op het hoofd van een pasgeborene is een grote opening tussen dergelijke platen die uiteindelijk zullen sluiten.
Craniosynostosis is een aandoening die optreedt wanneer een of meer van de hechtingen tussen benige platen vroeg sluit. Dit heeft invloed op de groei van de schedel, de hersenen en de vorm van het hoofd. Schedelbeenderen die bedoeld zijn om door te gaan met de groei van de hersenen, worden te snel samengesmolten, wat resulteert in een visueel zichtbare hoofdvervorming.
Er zijn verschillende soorten craniosynostosis die worden gekenmerkt door de betrokken hechtdraad of hechtingen. Het meest voorkomende type is sagittaal en treft meer jongens dan meisjes, terwijl de frontale en metopische types zeldzamer zijn. De coronale hechting die tussen oren over de bovenkant van de schedel loopt, sluit voortijdig in gevallen van frontale plagiocefalie. Metopische synostose wordt gekenmerkt door de sluiting van de metopische hechting dicht bij het voorhoofd. De aangetaste hechting bepaalt hoe het hoofd zal groeien.
Sagittale craniosynostosis treedt op wanneer de sagittale hechting die lang over de bovenkant van de schedel van een pasgeborene loopt, voortijdig sluit. Als gevolg hiervan groeit de schedel van de baby in een conische vorm die langer en smaller is dan breed. Over het algemeen komt craniosynostosis voor bij ongeveer een op de 2000 levendgeborenen.
Het meest voor de hand liggende symptoom van sagittale craniosynostosis is de abnormale vorm van het hoofd die ontstaat. Een harde, verhoogde rand zal zich vormen langs de sagittale hechting en de hoofdgroei van het kind zal vertragen of stoppen. Een diagnose wordt gesteld na een lichamelijk onderzoek van het hoofd van het kind, gevolgd door röntgenfoto's en mogelijk een geautomatiseerde tomografie of CT-scan.
De meest voorkomende behandeling van dit type craniosynostosis is een operatie. De procedure wordt meestal uitgevoerd terwijl de patiënt nog een baby is en omvat het verwijderen, hervormen en vervangen van het vervormde bot. Chirurgie zal helpen de druk op de hersenen te verlichten, ruimte te creëren voor de hersenen om volledig op te groeien en het uiterlijk van het hoofd te verbeteren. Chirurgie is over het algemeen effectief voor de meeste patiënten, vooral die zonder andere genetische syndromen of gezondheidsproblemen.
De oorzaak van sagittale craniosynostosis wordt niet goed begrepen. Het is mogelijk dat genetica een rol speelt bij het ontwikkelen van dit type craniosynostosis. Het kan voorkomen bij andere defecten en bij genetische aandoeningen zoals de syndromen van Crouzon, Apert en Carpenter. Een persoon met een familiegeschiedenis van sagittale craniosynostosis kan overwegen om voorafgaand aan het krijgen van kinderen een genetische adviseur te raadplegen.
Als sagittale craniosynostosis niet wordt gecorrigeerd, kan de misvorming van het hoofd ernstig en permanent worden. Het kind kan epileptische aanvallen, ontwikkelingsachterstanden en verhoogde intracraniële druk ervaren. Ouders met kinderen van wie het hoofd een ongebruikelijke vorm heeft, moeten contact opnemen met hun zorgverleners en indien nodig een overleg plegen met een kinderneurochirurg of neuroloog.