Qu'est-ce que la craniosynostose sagittale?

La craniosynostose sagittale est une anomalie congénitale qui provoque la fermeture de la suture sagittale au sommet du crâne plus tôt que la normale. En conséquence, la tête devient longue et étroite plutôt que large et l'enfant affecté aura probablement un front large. Les crânes des nouveau-nés sont constitués de plusieurs points de suture ou lignes anatomiques où les plaques osseuses vont éventuellement fusionner. La sagittale est le type le plus courant de craniosynostose et la chirurgie est le traitement le plus courant.

Quand un enfant naît, son crâne est mou, avec des espaces entre les plaques d'os. Ces lacunes sont appelées sutures crâniennes. Cela permet au crâne de grandir avec le cerveau. Lorsque le cerveau atteint sa taille maximale, ces sutures se ferment et fusionnent les plaques osseuses. Le point faible au sommet de la tête du nouveau-né est un grand espace entre ces plaques qui finira par se fermer.

La craniosynostose est une affection qui survient quand une ou plusieurs des sutures entre les plaques osseuses se ferment tôt. Cela affecte la croissance du crâne, du cerveau et la forme de la tête. Les os du crâne censés continuer à se développer avec la croissance du cerveau sont fusionnés trop tôt, ce qui entraîne une déformation apparente de la tête.

Il existe plusieurs types de craniosynostose caractérisés par la ou les sutures impliquées. Le type le plus commun est sagittal, affectant plus de garçons que de filles, alors que les types frontal et métopique sont plus rares. La suture coronale qui passe entre les oreilles au-dessus du crâne se ferme prématurément en cas de plagiocéphalie frontale. La synostose métopique est caractérisée par la fermeture de la suture métopique près du front. La suture affectée détermine la croissance de la tête.

La craniosynostose sagittale se produit lorsque la suture sagittale qui court le long du sommet du crâne d'un nouveau-né se ferme prématurément. En conséquence, le crâne du bébé se développe dans une forme conique qui est plus longue et plus étroite que large. Globalement, le craniosynostosis se produit dans environ un sur 2 000 naissances vivantes.

Le symptôme le plus évident de la craniosynostose sagittale est la forme anormale de la tête qui en résulte. Une crête dure et élevée se formera le long de la suture sagittale et la croissance de la tête de l'enfant ralentira ou cessera. Un diagnostic est posé après un examen physique de la tête de l'enfant suivi d'une radiographie et éventuellement d'une tomodensitométrie.

Le traitement le plus courant de ce type de craniosynostose est la chirurgie. La procédure est généralement effectuée alors que le patient est encore un enfant et implique l’enlèvement, le remodelage et le remplacement de l’os déformé. La chirurgie aidera à soulager la pression sur le cerveau, à créer de la place pour que le cerveau atteigne sa taille normale et à améliorer l'apparence de la tête. La chirurgie est généralement efficace pour la plupart des patients, en particulier ceux qui ne présentent pas d'autres syndromes génétiques ou problèmes de santé.

La cause de la craniosynostose sagittale n'est pas bien comprise. Il est possible que la génétique joue un rôle dans le développement de ce type de craniosynostose. Cela peut se produire avec d'autres défauts et avec des désordres génétiques comme les syndromes de Crouzon, Apert et Carpenter. Une personne ayant des antécédents familiaux de craniosynostose sagittale peut envisager de consulter un conseiller en génétique avant d'avoir des enfants.

Si la craniosynostose sagittale n'est pas corrigée, la déformation de la tête peut devenir grave et permanente. L'enfant peut avoir des convulsions, des retards de développement et une augmentation de la pression intracrânienne. Les parents d’enfants dont la tête a une forme inhabituelle devraient contacter leur fournisseur de soins de santé et s’assurer d’une consultation avec un neurochirurgien pédiatrique ou un neurologue, le cas échéant.

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