Wat is cystine?

Cystine is een natuurlijk voorkomend, zwavel-bevattend aminozuur afgeleid van cysteïne, een gerelateerd aminozuur. Ze behoren beide tot de 20 aminozuren die betrokken zijn bij het bouwen van planten- en dierlijke eiwitten en bij het beheersen van cellulaire functies door de meeste chemische reacties die in levende cellen voorkomen te katalyseren. Cystine is een dimerisch aminozuur gevormd door de oxidatie van twee identieke, eenvoudigere moleculen van cysteïne, waarvan de zwavelatomen zijn gekoppeld om een ​​disulfidebrug te vormen. Het wordt een "dimeer" molecuul genoemd en is een chemisch stabiele vorm van cysteïne. Het is een smakeloze, organische verbinding met de moleculaire formule C ₆ h ₁₂ n ₂ o ₄ s ₂ .

William Hyde Wollaston identificeerde cystine in 1810. Het bleef vrijwel onopgemerkt totdat het in 1899 werd geïsoleerd uit de hoorn van een koe. Toen werd het uiteindelijk erkend als een component van eiwitten.

Zowel cystine als cysteïne zijn gecategoriseerd als niet-essentiële amino ACIds. Ze kunnen worden gesynthetiseerd in het lichaam, dus het is niet essentieel dat ze worden verkregen uit voedsel. Ze zijn afgeleid van dezelfde bronnen, bieden identieke voedingsvoordelen en zijn door het menselijk lichaam vereist voor basisgezondheid en vitaliteit. Een voedselbron die van nature rijk is aan cystine/cysteïne is wei-eiwit van niet-gepasteuriseerde melk. Andere voedselbronnen zijn knoflook, uien, vis, lever, eieren, sesamzaden en andere zaden.

Er zijn verschillende erfelijke ziekten en aandoeningen geassocieerd met het abnormale metabolisme, transport en opslag van dit aminozuur. Een dergelijke aandoening is cysturie, een metabolisch defect gekenmerkt door de abnormale beweging van cystine en andere aminozuren in de nieren en darmen. Cystine treedt op als een natuurlijke afzetting in de urine, maar overmatige hoeveelheden cystine worden zich opgebouwd en blijven niet opgelost in de urine. Dit kan nierstenen veroorzaken, evenals deposito's in de urineren en blaas.

Cystinose is een zeldzame genetische aandoening die optreedt bij jonge kinderen. Het wordt gekenmerkt door het abnormale metabolisme van cystine en de accumulatie van cystinekristallen in cellulaire weefsels. Deze kristallen kunnen veel lichaamssystemen nadelig beïnvloeden. De nieren en ogen hebben de neiging om de meeste schade te lijden, waarbij retinopathie en kort standbeeld kenmerken van de aandoening zijn.

Een andere aandoening gerelateerd aan cystine treedt op wanneer de cellulaire functie in de nierbuisjes is aangetast. Dit kan leiden tot het Fanconi -syndroom, dat ook kan worden veroorzaakt door medicijnen of zware metalen. In het Fanconi -syndroom worden bepaalde stoffen die normaal in de bloedbaan door de nieren worden opgenomen in plaats daarvan in de urine vrijgegeven.

Een verscheidenheid aan eiwitten bevat cystine, waaronder dierenveren en hoeven. Vooral cysteïne is aanwezig in het haar, nagels en huid als alfa-keratine, een vezelig onoplosbaar eiwit. Het is overvloedig in skelet- en bindweefsels. Cysteïne en zijn dimER -molecuulcystine is ook betrokken bij belangrijke ontgiftingsprocessen in het lichaam.