Hva er cystin?
Cystin er en naturlig forekommende, svovelholdig aminosyre avledet fra cystein, en beslektet aminosyre. De er begge blant de 20 aminosyrene som er involvert i å bygge plante- og animalsk protein og i å kontrollere cellulære funksjoner ved å katalysere de fleste kjemiske reaksjoner som oppstår i levende celler. Cystin er en dimer aminosyre dannet fra oksidasjon av to identiske, enklere molekyler av cystein, hvis svovelatomer har blitt koblet til å danne en disulfidbro. Det omtales som et "dimer" -molekyl og er en kjemisk stabil form for cystein. Det er en smakløs, organisk forbindelse med den molekylære formelen C
William Hyde Wollaston identifiserte cystin i 1810. Det gikk praktisk talt ubemerket til den ble isolert fra en ku horn i 1899. Da ble den til slutt anerkjent som en komponent av proteiner.
Både cystin og cystein er kategorisert som ikke-essensiell amino ACIds. De kan syntetiseres i kroppen, så det er ikke viktig at de fås fra mat. De er avledet fra de samme kildene, gir identiske ernæringsmessige fordeler og kreves av menneskekroppen for grunnleggende helse og vitalitet. En matkilde som er naturlig rik på cystin/cystein er myseprotein fra ikke-pasteurisert melk. Andre matkilder inkluderer hvitløk, løk, fisk, lever, egg, sesamfrø og andre frø.
Det er flere arvelige sykdommer og lidelser assosiert med unormal metabolisme, transport og lagring av denne aminosyren. En slik lidelse er cysturia, en metabolsk defekt preget av den unormale bevegelsen av cystin og andre aminosyrer i nyrene og tarmen. Cystin forekommer som en naturlig forekomst i urinen, men overdreven mengder cystin bygger seg opp og forblir uoppløste i urinen. Dette kan forårsake nyrestein så vel som forekomster in Urets og blære.
cystinose er en sjelden genetisk lidelse som forekommer hos små barn. Det er preget av den unormale metabolismen av cystin og akkumulering av cystinkrystaller i cellulært vev. Disse krystallene kan påvirke mange kroppssystemer negativt. Nyrene og øynene har en tendens til å lide mest skade, med retinopati og kort statue som er trekk ved lidelsen.
En annen lidelse relatert til cystin oppstår når cellulær funksjon i nyretubuli er svekket. Dette kan føre til Fanconi -syndrom, som også kan være forårsaket av medisiner eller tungmetaller. I Fanconi -syndrom blir visse stoffer som normalt blir absorbert i blodomløpet av nyrene frigitt ut i urinen i stedet.
En rekke proteiner inneholder cystin, inkludert dyrefjær og høver. Spesielt cystein er til stede i håret, neglene og huden som alfa-keratin, et fibrøst uoppløselig protein. Det er rikelig i skjelett- og bindevev. Cystein og dets svakeER -molekyl cystin er også involvert i større avgiftningsprosesser i kroppen.