O que é cistina?

A cistina

é um aminoácido que ocorra naturalmente, contendo enxofre derivado da cisteína, um aminoácido relacionado. Ambos estão entre os 20 aminoácidos envolvidos na construção de plantas e proteínas animais e no controle de funções celulares catalisando a maioria das reações químicas que ocorrem nas células vivas. A cistina é um aminoácido dimérico formado a partir da oxidação de duas moléculas mais simples e mais simples de cisteína, cujos átomos de enxofre estão ligados para formar uma ponte dissulfeto. É referido como uma molécula de "dímero" e é uma forma quimicamente estável de cisteína. É um composto orgânico sem gosto com a fórmula molecular C 6 H 12 N 2 O 4 S 2 .

William Hyde Wollaston identificou a cistina em 1810. Ele passou praticamente despercebido até que fosse isolado do chifre de uma vaca em 1899. Então foi finalmente reconhecido como um componente de proteínas.

Tanto a cistina quanto a cisteína são categorizados como amino aci não essencialds. Eles podem ser sintetizados dentro do corpo, por isso não é essencial que sejam obtidos a partir de alimentos. Eles são derivados das mesmas fontes, oferecem benefícios nutricionais idênticos e são exigidos pelo corpo humano para a saúde e a vitalidade básicas. Uma fonte de alimento naturalmente rica em cistina/cisteína é a proteína de soro de leite a partir de leite não pasteurizado. Outras fontes de alimentos incluem alho, cebola, peixe, fígado, ovos, sementes de gergelim e outras sementes.

Existem várias doenças e distúrbios hereditários associados ao metabolismo anormal, transporte e armazenamento desse aminoácido. Um desses distúrbios é a cisturia, um defeito metabólico caracterizado pelo movimento anormal da cistina e outros aminoácidos nos rins e intestinos. A cistina ocorre como um depósito natural na urina, mas quantidades excessivas de cistina acumulam e permanecem não dissolvidas na urina. Isso pode causar pedras nos rins, bem como depósitos eun os ureteres e bexiga.

A cistinose

é um distúrbio genético raro que ocorre em crianças pequenas. É caracterizada pelo metabolismo anormal da cistina e pelo acúmulo de cristais de cistina nos tecidos celulares. Esses cristais podem afetar adversamente muitos sistemas corporais. Os rins e olhos tendem a sofrer mais danos, com a retinopatia e a estátua curta sendo características do distúrbio.

Outro distúrbio relacionado à cistina ocorre quando a função celular nos túbulos renais é prejudicada. Isso pode levar à síndrome de Fanconi, que também pode ser causada por drogas ou metais pesados. Na síndrome de Fanconi, certas substâncias que normalmente são absorvidas na corrente sanguínea pelos rins são liberadas na urina.

Uma variedade de proteínas contém cistina, incluindo penas de animais e cascos. A cisteína, em particular, está presente nos cabelos, pregos e pele como alfa-queratina, uma proteína insolúvel fibrosa. É abundante em tecidos esqueléticos e conjuntivos. Cisteína e seu fracoA molécula de ER cistina também está envolvida nos principais processos de desintoxicação no corpo.