Hvad er cystin?
Cystin er en naturligt forekommende, svovlholdig aminosyre afledt af cystein, en beslægtet aminosyre. De er begge blandt de 20 aminosyrer, der er involveret i byggeanlæg og animalsk protein og i kontrol af cellulære funktioner ved at katalysere de fleste af de kemiske reaktioner, der forekommer i levende celler. Cystin er en dimere aminosyre dannet fra oxidation af to identiske, enklere molekyler af cystein, hvis svovlatomer er blevet knyttet til dannelse af en disulfidbro. Det omtales som et "dimer" molekyle og er en kemisk stabil form for cystein. Det er en smagløs, organisk forbindelse med den molekylære formel C 6 H 12 N 2 O 4 s 2 .
William Hyde Wollaston identificerede cystin i 1810. Det gik næsten ubemærket, indtil den blev isoleret fra en kohorn i 1899. Derefter blev det endelig anerkendt som en komponent af proteiner.
Både cystin og cystein er kategoriseret som ikke-essentiel amino ACIds. De kan syntetiseres i kroppen, så det er ikke vigtigt, at de opnås fra mad. De er afledt af de samme kilder, giver identiske ernæringsmæssige fordele og kræves af den menneskelige krop for grundlæggende sundhed og vitalitet. En fødekilde, der er naturligt rig på cystin/cystein, er valleprotein fra ikke-pasteuriseret mælk. Andre madkilder inkluderer hvidløg, løg, fisk, lever, æg, sesamfrø og andre frø.
Der er adskillige arvelige sygdomme og lidelser forbundet med den unormale metabolisme, transport og opbevaring af denne aminosyre. En sådan lidelse er cysturia, en metabolisk defekt, der er kendetegnet ved den unormale bevægelse af cystin og andre aminosyrer i nyrerne og tarmen. Cystin forekommer som et naturligt aflejring i urinen, men overdreven mængder cystinopbygning og forbliver uopløst i urinen. Dette kan forårsage nyresten såvel som aflejringer in urinlederne og blæren.
Cystinose er en sjælden genetisk lidelse, der forekommer hos små børn. Det er kendetegnet ved den unormale metabolisme af cystin og akkumulering af cystinkrystaller i cellulært væv. Disse krystaller kan påvirke mange kropssystemer negativt. Nyrerne og øjnene har en tendens til at lide mest skade, hvor retinopati og kort statue er træk ved lidelsen.
En anden lidelse relateret til cystin opstår, når cellulær funktion i nyretubulierne er nedsat. Dette kan føre til Fanconi -syndrom, som også kan være forårsaget af medikamenter eller tungmetaller. I Fanconi -syndrom frigøres visse stoffer, der normalt absorberes i blodbanen af nyrerne, i i stedet for urinen.
En række proteiner indeholder cystin, herunder dyrefjer og hove. Især cystein er til stede i hår, negle og hud som alfa-keratin, et fibrøst uopløseligt protein. Det er rigeligt i skelet- og bindevæv. Cystein og dens svageER -molekyle -cystin er også involveret i større afgiftningsprocesser i kroppen.