Vad är cystin?
cystin är en naturligt förekommande, svavelinnehållande aminosyra härrörande från cystein, en relaterad aminosyra. De är båda bland de 20 aminosyrorna som är involverade i att bygga växt- och animaliska protein och kontrollera cellulära funktioner genom att katalysera de flesta kemiska reaktioner som förekommer i levande celler. Cystin är en dimera aminosyra bildad från oxidationen av två identiska, enklare molekyler av cystein, vars svavelatomer har kopplats till att bilda en disulfidbro. Det kallas en "dimer" -molekyl och är en kemiskt stabil form av cystein. Det är en smaklös, organisk förening med molekylformeln C 6 h 12 n 2 o 4 s 2 .
William Hyde Wollaston identifierade cystin 1810. Det gick praktiskt taget obemärkt tills det isolerades från hornet på en ko 1899. Sedan erkändes det äntligen som en del av proteiner.
Både cystin och cystein kategoriseras som icke-essential amino ACIds. De kan syntetiseras i kroppen, så det är inte viktigt att de erhålls från mat. De härstammar från samma källor, ger identiska näringsfördelar och krävs av människokroppen för grundläggande hälsa och vitalitet. En matkälla som är naturligt rik på cystin/cystein är vassleprotein från icke-pasturiserad mjölk. Andra matkällor inkluderar vitlök, lök, fisk, lever, ägg, sesamfrön och andra frön.
Det finns flera ärftliga sjukdomar och störningar förknippade med den onormala metabolismen, transport och lagring av denna aminosyra. En sådan störning är cysturia, en metabolisk defekt som kännetecknas av den onormala rörelsen av cystin och andra aminosyror i njurarna och tarmen. Cystin uppstår som en naturlig avsättning i urinen, men överdrivna mängder cystin byggs upp och förblir olöst i urinen. Detta kan orsaka njursten såväl som avlagringar in Ureter och urinblåsan.
cystinos är en sällsynt genetisk störning som förekommer hos små barn. Det kännetecknas av den onormala metabolismen i cystin och ackumulering av cystinkristaller i cellvävnader. Dessa kristaller kan påverka många kroppssystem negativt. Njurarna och ögonen tenderar att drabbas av mest skada, med retinopati och kort staty är funktioner i störningen.
En annan störning relaterad till cystin inträffar när cellfunktionen i njurrören försämras. Detta kan leda till Fanconi -syndrom, som också kan orsakas av droger eller tungmetaller. I Fanconi -syndrom släpps vissa ämnen som normalt absorberas i blodomloppet av njurarna i urinen.
En mängd proteiner innehåller cystin, inklusive djurfjädrar och hovar. Cystein finns i synnerhet i håret, naglarna och huden som alfa-keratin, ett fibröst olösligt protein. Det är rikligt i skelettvävnader och bindväv. Cystein och dess svagaER -molekylcystin är också involverade i stora avgiftningsprocesser i kroppen.