シスチンとは何ですか？

シスチンは、関連するアミノ酸であるシステイン由来の自然に発生する硫黄含有アミノ酸です。どちらも、生細胞で発生するほとんどの化学反応を触媒することにより、植物や動物タンパク質の構築と細胞機能の制御に関与する20のアミノ酸の1つです。シスチンは、硫黄原子がジスルフィドブリッジを形成するようにリンクされているシステインの2つの同一の単純な分子の酸化から形成された二量体アミノ酸です。これは「二量体」分子と呼ばれ、化学的に安定した形態のシステインです。分子式C ₆ h ₁₂ n ₂ o ₄ s ₂ を備えた味のない有機化合物です。

William Hyde Wollastonは1810年にシスチンを特定しました。1899年に牛の角から分離されるまで、それは事実上気付かれなくなりました。その後、最終的にタンパク質の成分として認識されました。

シスチンとシステインの両方が、非必須アミノACIに分類されていますDS。それらは体内で合成することができるため、食物から得られることは不可欠ではありません。それらは同じソースから派生し、同一の栄養上の利点を提供し、基本的な健康と活力のために人体に必要です。シスチン/システインが自然に豊富な食物源は、非患者牛乳のホエイタンパク質です。その他の食物源には、ニンニク、玉ねぎ、魚、肝臓、卵、ゴマなどの種子が含まれます。

このアミノ酸の異常な代謝、輸送、貯蔵に関連するいくつかの遺伝性疾患と障害があります。そのような障害の1つは、腎臓や腸内のシスチンおよび他のアミノ酸の異常な動きを特徴とする代謝欠陥です。シスチンは尿中の自然堆積物として発生しますが、過剰な量のシスチンが蓄積し、尿中に溶解していないままです。これは腎臓結石や堆積物を引き起こす可能性がありますin尿管と膀胱。

シスチン症は、幼児で発生するまれな遺伝的障害です。これは、シスチンの異常な代謝と細胞組織におけるシスチン結晶の蓄積によって特徴付けられます。これらの結晶は、多くの身体システムに悪影響を与える可能性があります。腎臓と目は最も損傷を受ける傾向があり、網膜症と短い像は障害の特徴です。

シスチンに関連する別の障害は、腎尿細管の細胞機能が損なわれている場合に発生します。これはファンコニ症候群につながる可能性があり、これは薬物や重金属によっても引き起こされる可能性があります。 ファンコニ症候群では、腎臓によって通常血流に吸収される特定の物質が代わりに尿に放出されます。

さまざまなタンパク質には、動物の羽やひづめを含むシスチンが含まれています。特に、システインは、繊維性不溶性タンパク質であるアルファ - ケラチンとして、髪、爪、皮膚に存在します。骨格組織と結合組織には豊富です。システインとその薄暗いER分子シスチンは、体内の主要な解毒プロセスにも関与しています。