Co je cystin?
cystin je přirozeně se vyskytující aminokyselina obsahující síru odvozenou z cysteinu, související aminokyseliny. Oba patří mezi 20 aminokyselin, které se podílejí na budování rostlinných a živočišných bílkovin a kontrolu buněčných funkcí katalyzováním většiny chemických reakcí, které se vyskytují v živých buňkách. Cystin je dimerní aminokyselina vytvořená z oxidace dvou identických, jednodušších molekul cysteinu, jejichž atomy síry byly spojeny s vytvořením disulfidového můstku. Je označována jako „dimerová“ molekula a je chemicky stabilní formou cysteinu. Je to bezchutná, organická sloučenina s molekulárním vzorcem C 6 H 12 N 2 O 4 S 2 .
William Hyde Wollaston identifikoval cystin v roce 1810. Bylo to prakticky bez povšimnutí, dokud nebyl izolován z rohu krávy v roce 1899. Poté byl konečně rozpoznán jako součást proteinů.
Cystin i cystein jsou kategorizovány jako nepodstatný amino ACIds. Mohou být syntetizovány v těle, takže není nezbytné, aby byly získány z jídla. Jsou odvozeny ze stejných zdrojů, poskytují stejné výživové výhody a lidské tělo je vyžaduje pro základní zdraví a vitalitu. Zdrojem potravy, který je přirozeně bohatý na cystin/cystein, je syrovátkový protein z nepasteurizovaného mléka. Mezi další zdroje potravy patří česnek, cibule, ryby, játra, vejce, sezamová semena a další semena.
S abnormálním metabolismem, transportem a skladováním této aminokyseliny je spojeno několik dědičných chorob a poruch. Jednou z takových poruch je cysturie, metabolický defekt charakterizovaný abnormálním pohybem cystinu a jiných aminokyselin v ledvinách a střevech. Cystin se vyskytuje jako přírodní ložisko v moči, ale nadměrné množství cystinu se hromadí a zůstává v moči nevyřešeno. To může způsobit ledvinové kameny i ložiska In močovníky a močový měchýř.
cystinóza je vzácná genetická porucha vyskytující se u malých dětí. Vyznačuje se abnormálním metabolismem cystinu a akumulací cystinových krystalů v buněčných tkáních. Tyto krystaly mohou nepříznivě ovlivnit mnoho tělesných systémů. Ledviny a oči mají tendenci trpět nejvíce poškozením, přičemž retinopatie a krátká socha jsou rysy poruchy.
Další porucha související s cystinem nastává, když je narušena buněčná funkce v renálních tubulech. To může vést k Fanconimu syndromu, který může být způsoben také drogami nebo těžkými kovy. U Fanconiho syndromu se do moči uvolňují určité látky, které jsou obvykle absorbovány do krevního řečiště ledvinami.
Řada proteinů obsahuje cystin, včetně zvířecího peří a kopyta. Zejména cystein je přítomen ve vlasech, nehtech a kůži jako alfa-keratin, vláknitý nerozpustný protein. Je hojný v kosterních a pojivových tkáních. Cystein a jeho dimCystin molekuly ER se také podílí na hlavních detoxikačních procesech v těle.