Co to jest cystyna?
Cystyna jest naturalnie występującą aminokwasem zawierającym siarkę pochodzącą z cysteiny, powiązanego aminokwasu. Oba należą do 20 aminokwasów, które są zaangażowane w budowanie białka roślinnego i zwierzęcego oraz w kontrolowaniu funkcji komórkowych poprzez katalizowanie większości reakcji chemicznych występujących w żywych komórkach. Cystyna jest dimerycznym aminokwasem utworzonym z utleniania dwóch identycznych, prostszych cząsteczek cysteiny, których atomy siarki zostały połączone z utworzeniem mostu disiarczkowego. Jest nazywany cząsteczką „dimeru” i jest chemicznie stabilną postacią cysteiny. Jest to bez smaku, organiczny związek o wzorze molekularnym C 6 H 12 N 2 o 4 S 2 .
William Hyde Wollaston zidentyfikował cystynę w 1810 roku. Stała się praktycznie niezauważona, dopóki nie została wyizolowana od rogu krowy w 1899 roku. Następnie został ostatecznie rozpoznany jako składnik białek.
Zarówno cystyna, jak i cysteina są klasyfikowane jako nieistotne amino ACIds. Można je zsyntetyzować w ciele, więc nie jest konieczne, aby uzyskać je z żywności. Pochodzą one z tych samych źródeł, zapewniają identyczne korzyści żywieniowe i są wymagane przez ludzkie ciało w celu podstawowego zdrowia i witalności. Źródło pożywienia, które jest naturalnie bogate w cystynę/cysteinę, jest białko serwatki z niemożliwości mleka. Inne źródła żywności obejmują czosnek, cebulę, ryby, wątrobę, jajka, nasiona sezamu i inne nasiona.
Istnieje kilka dziedzicznych chorób i zaburzeń związanych z nieprawidłowym metabolizmem, transportem i przechowywaniem tego aminokwasu. Jednym z takich zaburzeń jest cysturia, defekt metaboliczny charakteryzujący się nieprawidłowym ruchem cystyny i innych aminokwasów w nerkach i jelit. Cystyna występuje jako naturalny depozyt w moczu, ale nadmierne ilości cystyny gromadzą się i pozostają nierozpuszczone w moczu. Może to powodować kamienie nerkowe, a także depozyty In moczowód i pęcherz.
Cystinoza jest rzadkim zaburzeniem genetycznym występującym u małych dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym metabolizmem cystyny i akumulacją kryształów cystyny w tkankach komórkowych. Kryształy te mogą niekorzystnie wpływać na wiele układów ciała. Nerki i oczy mają zwykle najwięcej uszkodzeń, a retinopatia i krótki posąg są cechami zaburzenia.
Inne zaburzenie związane z cystyną występuje, gdy zaburzona jest funkcja komórkowa w kanalikach nerkowych. Może to prowadzić do zespołu Fanconi, który może być również spowodowany przez leki lub metale ciężkie. W zespole Fanconi niektóre substancje, które zwykle są wchłaniane do krwioobiegu przez nerki, są zamiast tego uwalniane do moczu.
Różnorodne białka zawierają cystynę, w tym pióra zwierząt i kopyta. W szczególności cysteina jest obecna we włosach, paznokciach i skórze jako alfa-keratyna, włóknistego nierozpuszczalnego białka. Jest obfity w tkankach szkieletowych i łącznych. Cysteina i jej ciemnośćCystyna cząsteczki ER bierze również udział w głównych procesach detoksykacji w ciele.